Fieux M, et al. French Society of ENT (SFORL) guidelines. Management of acute Bell’s palsy. European Annals ofOtorhinolaryngology, Head and Neck diseases (2020)
Введение
Паралич Белла является наиболее распространенной формой нейропатии лицевого нерва, тем
не менее, в 8–12% случаев причиной становится наличие объемного образования [1,2] (уровень
доказательности 4). Более чем в 70% случаев паралич Белла имеет благоприятный прогноз с
полным восстановлением в течение 6 месяцев [3,4] (уровень доказательности 3); практически
полного восстановления (до степени I-II по шкале Хауса-Браакмана) достигают более 80%
больных [5] (уровень доказательности 3). Таким образом, прогноз заболевания благоприятный,
однако отсутствие полного восстановления нарушает социальную адаптацию и ухудшает качество
жизни пациентов.
Клиническое обследование
Паралич Белла представляет собой одну из форм нейропатии лицевого нерва, которая
характеризуется быстрым развитием (в течение 24–48 часов) слабости верхней и нижней групп
мимических мышц половины лица и вегетативных нарушений. Началу заболевания может
предшествовать боль в ухе или в заушной области, нарушение вкуса, гиперакузия. Диагноз
устанавливается путем исключения других причин. Клиническое обследование должно включать
оценку силы мимической мускулатуры, в первую очередь для подтверждения периферического
уровня поражения с подробным неврологическим и отоларингологическим обследованием [5,9, 10] (уровень доказательности 2).
Критерии периферического уровня поражения:
- вовлечение верхней (ограничение подвижности брови, симптом Белла при зажмуривании глази/или сглаженность носогубной складки на стороне поражения) и нижней (опущение уголкарта или невозможность удерживать воздух при надувании щек на стороне поражения) групп мимических мышц половины лица;
- отсутствие диссоциации в наличии двигательных и вегетативных нарушений;
- отсутствие другой очаговой неврологической симптоматики (двигательных, чувствительных расстройств или признаков поражения других черепных нервов).
Подтверждение периферического уровня поражения лицевого нерва:
(Класс В)
- У пациентов с клинической картиной периферической нейропатии лицевого нерва должно выполняться полное неврологическое и оториноларингологическое обследование с проведением отоскопии, пальпации околоушной слюнной железы и области шеи.
- Слабость как верхней, так и нижней групп мимической мускулатуры половинылица при отсутствии диссоциации между двигательными и вегетативными нарушениями, а также отсутствие другой очаговой неврологической симптоматики позволяют предположить периферический уровень поражения лицевого нерва.
Оценка скорости развития симптоматики позволяет предположить возможную этиологию поражения лицевого нерва, например, объемное образование. Истинный паралич Белла развивается достаточно быстро, в отличие от нейропатии.
Чаще всего должен проводиться дифференциальный диагноз [11] (уровень доказательности 2).
Согласно рекомендациям Американской академии отоларингологии (2013), максимальное время
развития симптоматики – 72 часа [6] (уровень доказательности 1). Несмотря на то, что в 6%
случаев паралич Белла может рецидивировать [9] (уровень доказательности 2), наличие в анамнезе
пациента нейропатии лицевого нерва ставит под сомнение диагноз идиопатического паралича
Белла [12] (уровень доказательности 4).
Изолированная нейропатия лицевого нерва не должна сопровождаться ипсилатеральным
снижением слуха, в связи с чем проведение аудиометрии является обязательным для исключения
кондуктивной тугоухости, которая позволяет предположить наличие опухоли лицевого нерва в
пирамиде височной кости, или нейросенсорной тугоухости, наличие которой позволяет сделать
предположение о сдавлении лицевого нерва объемным образованием, расположенным в области
мосто-мозжечкового угла. Тимпанометрия позволяет оценить акустический рефлекс стременной
мышцы, что предоставляет дополнительную информацию для топического диагноза [13,14]
(уровень доказательности 4).
Для клинической оценки тяжести острой нейропатии лицевого нерва рекомендовано
применение классификации Хауса-Браакмана (House-Brackmann facial nerve grading system) [15],
тогда как для последующего динамического наблюдения за пациентом и оценки степени
восстановления наиболее удобна классификация Саннибрука (the Sunnybrook classification).
- В случае, если клинические симптомы нейропатии лицевого нерва прогрессируют течение >72 часов от начала заболевания или отмечается флюктуаци выраженности симптомов, вовлечение мышц обеих половин лица, диагноз паралича Белла должен быть поставлен под сомнение с исключением другихпричин, в том числе наличия объемного образования(Класс А).
- При наличии у пациента признаков нейропатии лицевого нерва в сочетании с ипсилатеральным снижением слуха, головокружением или другой очаговой неврологической симптоматикой, а также в сочетании с патологией, выявленной при отоскопии или при пальпации шейных и околоушных лимфатических узлов, диагноз паралича Белла должен быть поставлен под сомнение, даже в случае быстрого развития симптомов (в течение ≤72 часов) (Класс В).
- Всем пациентам с клинической картиной паралича Белла рекомендовано проведение аудиометрии (Мнение экспертов).
- Всем пациентам с клинической картиной паралича Белла рекомендовано исследование акустического рефлекса стременной мышцы. При тяжелой нейропатии лицевого нерва и сохранном стременном рефлексе диагноз паралича Белла должен быть поставлен под сомнение c проведением детального обследования околоушной области и области шеи (Мнение экспертов).
- Всем пациентам с впервые диагностированным параличом Белла рекомендована оценка тяжести симптомов по шкале Хауса-Браакмана с внесением результатов оценки в медицинскую документацию. (Мнение экспертов).
Лабораторное обследование
В американском (2013) и канадском (2014) руководствах по ведению пациентов с параличом
Белла [6,7] (уровень доказательности 1) не рекомендовано проведение у больных каких-либо
лабораторных обследований.
- Тем не менее, у пациентов, страдающих сахарным диабетом, оценкастепени его компенсации путем исследования уровня гликированного гемоглобина является целесообразной ввиду необходимости назначения больным высоких доз глюкокортикоидов [16](уровень доказательности, 4).
- Аналогично, определение в общем анализе крови повышенного соотношения «нейтрофилы/лимфоциты» свидетельствует о неблагоприятном прогнозе восстановления [17] (уровень доказательности 4).
- Пациентам с параличом Белла рекомендовано проведение серологической диагностики ВИЧ-инфекции [18] (уровень доказательности 4), а также болезни Лайма [1,19] (уровень доказательности 4).
- Всем пациентам с параличом Белла рекомендовано исследование общего анализа крови и гликемии натощак. У пациентов, страдающих сахарным диабетом, целесообразно дополнительно исследовать уровень гликированного гемоглобина (Мнение экспертов).
- Всем пациентам с параличом Белла рекомендовано проведение серологическойдиагностики болезни Лайма. В отдельных случаях должна проводиться диагностика ВИЧ-инфекции и герпес-вирусной инфекции (вируса ветряной оспы и вируса простого герпеса) (Мнение экспертов).
Нейровизуализационное обследование
Согласно американскому и канадскому руководствам по ведению пациентов с параличом
Белла [6,7] (уровень доказательности 4), проведение нейровизуализационного обследования у
пациентов с отсутствием другой очаговой неврологической симптоматики и с нормальными
показателями аудиометрии нецелесообразно. Тем не менее, в недавно опубликованных работах
сообщается, что в 8–12% случаев нейровизуализационное обследование пациентов с типичной
клинической картиной паралича Белла выявляло наличие объемных новообразований, 30% из
которых являлись злокачественными [2] (уровень доказательности 4). МРТ головного мозга с
контрастным усилением является методом выбора, поскольку позволяет детально оценить
состояние церебральных структур по ходу нерва, а также структуру околоушной слюнной железы.
Для паралича Белла характерно, но не специфично, накопление контрастного вещества лицевым
нервом на стороне клинических симптомов [20–22] (уровень доказательности 4). В случае наличия
у пациента типичной картины паралича Белла проведение экстренного нейровизуализационного
обследования нецелесообразно [23] (уровень доказательности 4), диагностика должна быть
проведена в течение 1 месяца от дебюта симптомов.
- Пациентам с клинической картиной паралича Белла рекомендовано проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением в течение 1 месяца от дебюта симптомов для оценки состояния церебральных структур по ходу нерва и самого нерва на всем протяжении, включая порцию, проходящую через околоушную железу.
- Проведение МРТ головного мозга в экстренном порядке показано только в случае нетипичной для паралича Белла клинической картины.
- Проведение МРТ головного мозга в режиме DWI исключает наличие инсульта, однако является недостаточным при обследовании пациентов с клинической картиной паралича Белла.
- При отсутствии у пациента благоприятного восстановления в течение 6 месяцев от дебюта симптомов рекомендовано проведение нейровизуализационного обследования.
- Проведение КТ головного мозга и височных костей у пациентов с параличом Белла является нецелесообразным (Мнение экспертов).
Оценка степени тяжести
Электронейромиография (ЭНМГ) является основным инструментальным методом оценки
тяжести и прогноза заболевания, однако она не должна проводиться в ранние сроки [24] (уровень
доказательности 4). Отсутствие потенциала двигательных единиц (ПДЕ) при произвольном
мышечном сокращении не имеет прогностического значения вплоть до 15 дня от дебюта
симптомов [25] (уровень доказательности 4).
- Для оценки прогноза заболевания у пациентов с параличом Белла ЭНМГ не следует выполнять ранее, чем через 8 суток от дебюта симптомов, ввиду низкой прогностической значимости результатов исследования, проведенного в ранние сроки (Мнение экспертов).
В соответствии с мнением экспертов и литературными данными, на основании результатов
ЭНМГ выделяются следующие варианты нейропатии лицевого нерва при параличе Белла и ее
прогноза:
— миелинопатия с благоприятным прогнозом;
— сочетание миелино — и аксонопатии с относительно благоприятным прогнозом;
— тяжелая аксонопатия с неблагоприятным прогнозом [26] (уровень доказательности 4).
В случае тяжелой нейропатии лицевого нерва (V-VI степень по шкале Хауса-Браакмана) для оценки прогноза восстановления ЭНМГ следует выполнять на 9–20 день от дебюта симптомов (Мнение экспертов).
Для наибольшей прогностической ценности результатов протокол ЭНМГ должен включать:
- Двустороннее исследование моторного проведения по лицевому нерву, зарегистрированное в нескольких мышцах, включая как минимум 1 периоральную мышцу (мышцы носогубной борозды, круговую мышца рта, подбородочную мышцу). Регистрация показателей с мышц носогубной борозды, вероятно, является наиболее целесообразным ввиду прогностической значимости дляпациента, поскольку они в большей степени, чем круговая мышца рта или подбородочная мышца, участвуют в улыбке.
- Исследование мигательного рефлекса.
- Проведение игольчатой ЭМГ >2 мышц, иннервируемых верхней и нижней порцией ветвей лицевого нерва, с оценкой спонтанной активности мышечных волокон и ПДЕ при произвольном мышечном сокращении (Мнение экспертов).
Медикаментозное лечение
Тактика ведения пациентов с параличом Белла остается предметом обсуждений ввиду его
спонтанного благоприятного прогноза, наблюдаемого у большинства пациентов. Частота полного
восстановления нарушенных функций коррелирует с исходной тяжестью симптомов и колеблется
от 61% при тотальной прозоплегии до 94% при менее выраженной тяжести прозопареза [5]
(уровень доказательности 3). Большинство авторов подтверждают эффективность
глюкокортикоидной терапии при лечении пациентов с параличом Белла [6,7, 27,28] (уровень
доказательности 1). В исследовании Giri P. и соавт. (2015) было продемонстрировано отсутствие
различий в эффективности внутривенной и пероральной глюкокортикоидной терапии [29]
(уровень доказательности 2). Также в многоцентровых рандомизированных двойных слепых
плацебо-контролируемых исследованиях было показано отсутствие значимой эффективности
монотерапии ацикловиром или валацикловиром у пациентов с параличом Белла [31–33] (уровень
доказательности 1).
В американском и канадском руководствах по ведению пациентов с параличом Белла
рекомендовано назначение комбинированной глюкокортикоидной и противовирусной терапии на
ранних стадиях заболевания [6,7] (уровень доказательности 2). В недавно опубликованных
работах также подтверждается целесообразность назначения комбинированной терапии после
оценки противопоказаний и возможных побочных эффектов противовирусных препаратов
[34,35,36] (уровень доказательности 2).
- У пациентов с параличом Белла терапия глюкокортикоидами (преднизолоном или метилпреднизолоном) должна быть назначена как можно раньше (оптимально – в течение первых 72 часов) (Класс А).
- Пациентам с параличом Белла рекомендовано назначение глюкокортикоидов в суточной дозе 1 мг/кг в течение 7–10 дней(Мнение экспертов).
- При тяжелой нейропатии лицевого нерва (V-VI степень по шкале Хауса-Браакмана) и отсутствии противопоказаний возможно назначение пациентам высоких доз глюкокортикоидов (2 мг/кг в сутки) в течение 10 дней (Мнение экспертов).
- Проведение транстимпанального введения лекарственных препаратов пациентам с параличом Белла не рекомендовано (Мнение экспертов).
- Проведение монотерапии противовирусными препаратами у пациентов с параличом Белла не рекомендовано (Класс А).
- Пациентам с тяжелой нейропатией лицевого нерва рекомендовано назначение комбинированной глюкокортикоидной и противовирусной терапии в случае начала лечения в течение 72 часов от дебюта симптомов (Мнение экспертов).
Медикаментозное лечение синдрома Рамсея-Ханта
Синдром Рамсея-Ханта протекает тяжелее классического паралича Белла, у 50–85% пациентов
сопровождается развитием осложнений [11,37,38] (уровень доказательности 3) и характеризуется
высокой склонностью к рецидивам [11] (уровень доказательности 3).
- Пациентам с синдромом Рамсея-Ханта рекомендовано как можно более раннее назначение комбинированной глюкокортикоидной (преднизолоном или метилпреднизолоном) и противовирусной терапии в течение 7 дней (Класс В).
Уход за глазами
К основным осложнениям, развивающимся у пациентов с параличом Белла и синдромом
Рамсея-Ханта, относится офтальмологическая патология в виде кератита, язв роговицы,
панофтальмии. Профилактика осложнений включает назначение пациентам систематического
использования глазных капель, защитного геля или искусственной слезы с частотой до нескольких
раз в день, особенно в ночное время [6,27,39–41] (уровень доказательности 4).
Профилактика офтальмологических осложнений паралича Белла и синдрома Рамсея-Ханта
включает раннее назначение пациентам систематического
использования местной терапии (глазных капель, защитного геля или
искусственной слезы, ночной окклюзии глаза). При выявлении признаков
воспаления глазного яблока пациент должен быть направлен к офтальмологу.
Наблюдение офтальмологом должно продолжаться в течение нескольких недель
от начала выздоровления (Мнение экспертов).
Физиотерапевтическое и реабилитационное лечение
В мета-анализе 12 исследований с участием 872 пациентов, проведенном MacIntosh P. W. и
соавт. (2019), сообщалось о высоком риске систематической ошибки ввиду значительных
различий в используемых методах восстановительного лечения, сроках его назначения и
длительности [42] (уровень доказательности 4). Тем не менее, при отсутствии полного
восстановления силы мимической мускулатуры у пациентов с параличом Белла проведение
восстановительного лечения является эффективным и обоснованным [6,43,44] (уровень
доказательности 4).
- Установлено, что электротерапия приводит к укорочению мышечных волокон и препятствует благоприятному восстановлению [45] (уровень доказательности 4), в связи с чем ее назначение пациентам с параличом Белла не рекомендовано.
- В соответствии с американским руководством 2013 г. эффективность иглорефлексотерапии (ИРТ) у пациентов с параличом Белла без сопутствующего медикаментозного лечения является не доказанной [6] (уровень доказательности 4).
- У пациентов с тяжелой нейропатией лицевого нерва или с наличием факторов, препятствующих благоприятному восстановлению, рекомендовано проведение реабилитационного лечения (Мнение экспертов).
- Проведение электротерапии и форсированных физических упражнений у пациентов с параличом Белла является противопоказанным (Мнение экспертов).
- Проведение ИРТ у пациентов с параличом Белла не рекомендовано (Класс С)
Гипербарическая оксигенация
- В мета-анализе Holland N. J. (2012) было показано, что все исследования, в которых изучалась эффективность гипербарической оксигенации у пациентов с параличом Белла, имели низкий уровень доказательности и серьезные систематические ошибки [47] (уровень доказательности 4).
- Проведение гипербарической оксигенации у пациентов с параличом Белла не рекомендовано (Класс С).
Динамическое наблюдение
Клиническое и офтальмологическое наблюдение должно продолжаться в течение нескольких
месяцев после начала восстановления с целью профилактики и своевременного лечения
осложнений, в особенности – офтальмологических [6,7] (уровень доказательности 4).
Хирургическое лечение
Польза от проведения хирургической декомпрессии лицевого нерва в настоящее время не
доказана. Поскольку на эффективность оперативного лечения влияет множество факторов, таких
как критерии отбора пациентов, сроки и методы выполнения операции, достоверно оценить
пользу от проведения декомпрессии лицевого нерва достаточно сложно. Тем не менее,
декомпрессию лицевого нерва следует рассматривать в качестве альтернативного метода лечения,
что подтверждается результатами мета-анализа LeeS-Y. и соавт. (2019) [48] (уровень
доказательности 4).
Вопрос о хирургическом вмешательстве может рассматриваться только после постановки
достоверного диагноза паралича Белла, который основывается на комплексной оценке результатов
клинического, электромиографического и нейровизуализационного обследования.
- У пациентов с тяжелой нейропатией лицевого нерва хирургическую декомпрессию следует проводить как можно раньше для предотвращения необратимого повреждения нерва [49,50]. В случае, если результаты ЭНМГ свидетельствуют о дегенерации >90% волокон, декомпрессию следует выполнить как можно раньше, поскольку несвоевременно проведенное оперативное лечение сопоставимо по эффективности со стандартной консервативной терапией [50] (уровень доказательности 2).
- Польза от проведения хирургической декомпрессии лицевого нерва у пациентов спараличом Белла в настоящее время не доказана. Тем не менее, учитывая разнообразие факторов, влияющих на исход оперативного лечения, достоверная оценка его эффективности требует проведения дальнейших исследований (Мнение экспертов).
- При хирургической декомпрессии лицевого нерва могут использоваться трансмастоидный или супратемпоральный доступы, при этом супратемпоральный доступ является золотым стандартом.
- Хирургическая декомпрессия лицевого нерва должна выполняться в течение 30 дней, оптимально – в течение 14 дней, после выявленного при ЭНМГ поражения (Мнение экспертов).
https://doi.org/10.1016/j.anorl. 2020.06.004