Общество доказательной неврологии
Личный кабинет

Другие демиелинизирующие заболевания

Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, постинфекционный энцефалит) — аутоиммунное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. Как правило, развитие ОРЭМ провоцируется вирусной инфекцией. Начало заболевания, как правило, острое, отмечается быстрое прогрессирование симптомов. Течение заболевания, как правило, монофазное, однако, у отдельных пациентов возникают рецидивы. Начало заболевания сходно с первым обострением хронического демиелинизирующего заболевания, такого как РС или оптикомиелит. Ввиду сходства клинических и нейровизуализационных характеристик заболеваний, дифференциальный диагноз ОРЭМ и РС может представлять сложности, выделяют следующие признаки, позволяющие разделить эти состояния:

Клинические признаки

  • ОРЭМ обычно развивается после предшествующего вирусного заболевания, в то время как связь РС с инфекцией не так очевидна;
  • начало ОРЭМ может сопровождаться лихорадкой и появлением менингеальных знаков, что нехарактерно для РС;
  • ОРЭМ, как правило, вызывает распространённое поражение ЦНС, что сопровождается клиникой энцефалопатии, угнетением сознания, в то время как для РС характерно моносимптомное течение (неврит зрительного нерва, подострая миелопапатия) и ремиттирующее течение;
  • атаксия часто является одним из симптомов начала ОРЭМ, и редко является первым симптомов рассеянного склероза;

Нейровизуализационные признаки

  • развитие ОРЭМ сопровождается большим количеством очагов, чем дебют РС;
  • характерно двустороннее асимметричное расположение очагов;
  • при ОРЭМ граница очагов размытая, в то время как, при РС имеют более чёткую границу;
  • для ОРЭМ характерно выявление очагов со сходными характеристиками (возникших одновременно), в то время, как у пациентов с РС выявляются очаги различной давности, а также «чёрные дыры» (гипоинтенсивные очаги на Т1-взвешенных изображениях);
  • очаги в таламусе характерны для ОРЭМ, но не для РС;

При ретроспективной оценке серии наблюдений 54 пациентов с острыми демиелинизирующими заболеваниями, 35 был установлен диагноз монофазный ОРЭМ, а 19 — РС (de Seze J, Debouverie M, 2007) были установлены следующие виды статистически значимых различий:

  • атипичные для РС симптомы (энцефалопатия, афазия, гемиплегия, параплегия, тетраплегия, судорожные припадки, рвота или двусторонний неврит зрительного нерва) чаще встречались в группе пациентов с ОРЭМ (26 из 35 пациентов — 74%) по сравнению с группой пациентов с РС (8–19 — 42%);
  • вовлечение серого вещества (коры и подкорковых ядер) на МРТ чаще отмечалось у пациентов с ОРЭМ (21 из 35 — 60%) по сравнению с группой пациентов с РС (2 из 19 — 11%). В противоположность этому, вовлечение мозолистого тела было менее частым при ОРЭМ (8 из 13 — 23% в сравнении с 15 из 19 — 79%);
  • Олигоклональные антитела в ликворе реже выявлялись в группе пациентов с ОРЭМ (7 из 35 — 20%) по сравнению с группой пациентов с РС (16 из 19 — 84%).

Пациентам с симптомами энцефалита, предположительным диагнозом ОРЭМ, показано эмпирическое лечение ацикловиром (до исключения инфекционной этиологии).

Основным подходом к лечению ОРЭМ является иммуносупрессивная терапия. Взрослым пациентам рекомендуется назначение высоких доз глюкокортикостероидов (уровень доказательности 1С): метилпреднизолон 1000 мг/сут внутривенно 3–5 дней. При недостаточной эффективности лечения, предлагается внутривенное введение иммуноглобулина 0,4 г/кг ежедневно — 5 дней или проведение плазмафереза (уровень доказательности 2С).

Состояние большинства пациентов на фоне лечения улучшается, однако полное выздоровление отмечается у 10–46% взрослых пациентов; резидуальные симптомы, как правило представлены двигательными и когнитивными нарушениями, тяжёлая инвалидизация отмечается более чем у трети пациентов. Случаи с фульминантным течением могут приводить к смерти пациента (4–12% от общего количества случаев).

Течение ОРЭМ у детей более благоприятное.

Рецидивы заболевания крайне редки, при повторном развитии неврологических нарушений, состояние рассматривается как рассеянный склероз. В свете этого, бессимптомным пациентам, перенесшим ОРЭМ рекомендуется ежегодное проведение МРТ головного мозга, чтобы отслеживать появление новых очагов.

Острый геморрагический энцефалит

Острый геморрагический энцефалит (ОГЭ) (синдром Уэстона Херста, острая некротизирующая энцефалопатия, острый геморрагический энцефаломиелит) — редкое заболевание, вызванное аутоиммунным поражением мелких сосудов. Чаще всего, поражение мозга как осложнение инфекционных заболеваний, в большинстве случаев, спустя 1–4 недели после перенесённой респираторной инфекции. Течение заболевания фульминантное, смерть пациентов наступает вследствие отёка мозга на 2–4 день с момента появления первых симптомов. Лечение (введение кортикостероидов, плазмаферез), как правило, не эффективно.

Патогистологические характеристики процесса отличаются от ОРЭМ нейтрофильной инфильтрацией периваскулярных пространств (в то время как, у пациентов с ОРЭМ) — лимфатическая инфильтрация; демиелинизирующее поражение мозга вторичное, связанное с повреждением астроцитов.

К 2014 году в литературе описано около 100 случаев заболевания (Шмидт Т. Е. 2016).

Острая некротизирующая энцефалопатия

Симметричное многоочаговое поражение головного мозга с отёчным некрозом и кровоизлияниями, но без воспалительных клеток в очагах поражения (в отличие от ОГЭ).

Заболевание развивается после перенесённой вирусной инфекции, приводит к развитию тяжёлых неврологических нарушений, а в ряде случаев заканчивается летально.

В большинстве случаев, это спорадическое заболевание, однако, встречаются и семейные формы с аутосомно-доминантным типом наследования.

Критерии диагностики (S. Mizuguchi, 1997)

  1. острая энцефалопатия, развившаяся после вирусной инфекции, с эпилептическими припадками и нарушением сознания;
  2. отсутствие плеоцитоза в СМЖ, содержание белка обычно повышено;
  3. на МРТ – симметричное многоочаговое поражение мозга с двусторонним вовлечением зрительных бугров, подушки, покрышки верхних отделов ствола, перивентрикулярного вещества, внутренней капсулы, мозжечка;
  4. повышение уровня аминотрансфераз различной степени выраженности в сыворотке крови без повышения уровня аммиака крови;
  5. исключение других заболеваний
  • Клинический дифференциальный диагноз: синдром токсического шок, гемолитико-уремический синдром, синдром Рейе, синдром геморрагического шока и энцефалопатии, тепловой удар;
  • Радиологический (или патогистологический) дифференциальный диагноз: болезнь Лея, глутарацидурия, метилмалоновая ацидурия, двусторонний склероз полосатых тел, энцефалопатия Вернике, отравление угарным газом, острый демиелинизирующий энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит, многоочаговые сосудистые и травматические поражения головного мозга.