Общество доказательной неврологии
Личный кабинет

Вегетативные тригеминальные цефалии

Определение

Тригеминальные вегетативные цефалгии (ТВЦ) представляют собой группу первичных головных болей, которая характеризуется односторонним распространением боли в пределах области иннервации тройничного нерва, сочетание с односторонними краниальными вегетативными нарушениями. В группу ТВЦ относят эпизодическую и хроническую кластерную головную боль, эпизодическую и хроническую пароксизмальную гемикранию, SUNA/SUNCT (с 2013 года в бета-версии МКГБ-3 объединены в группу «short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks»  — приступы кратковременной односторонней головной боли невралгического типа).

Несмотря на ряд общих характеристик, различные типы ТВЦ отличаются по частоте и продолжительности приступов, а также по эффективности различных видов лечения:

  • гемикрания континуа характеризуется постоянной головной болью с периодами усиления;
  • кластерная головная боль имеет относительно большую продолжительность приступов, которые возникают сравнительно редко;
  • для пароксизмальной гемикрании характерны промежуточные продолжительность и частота приступов;
  • кратковременная односторонняя головная боль невралгического типа характеризуется наименьшей продолжительностью и наибольшей частотой приступов.

Патогенез

К настоящему времени не сформировано однозначного взгляда на патогенез тригеминальных вегетативных цефалгий. В построении моделей развития болей необходимо учитывать два факта:

  • распространение в области иннервации тройничного нерва и
  • ипсилатеральные (на стороне боли) вегетативные нарушения.

Сосудистая теория предполагает, что развитие симптомов кластерной головной боли связано с нейрогенным воспалением в стенке кавернозного синуса, единственном анатомическом образовании, в котором могут поражаться С-волокна и симпатические волокна тройничного нерва. Это воспаление создаёт препятствие венозному кровотоку и вызывает повреждение прилежащих симпатических волокон внутричерепного отдела внутренней сонной артерии и её ветвей, что объясняет одностороннее распространение боли и симпатических симптомов.

Правомочность сосудистой теории была поставлена под сомнение после того, как была установлена связь нейрососудистого феномена с тригеминальным вегетативным рефлексом с участием генератора импульсов или «осциллятора», который предположительно располагался в гипоталамусе.

Тригеминальный вегетативный рефлекс предполагает изменение краниальных вегетативных эфферентных ответов при стимуляции афферентных волокон тройничного нерва.

Болевые импульсы поступают по ветвям тройничного нерва и верхних корешков шейного отдела позвоночника в тригеминоцервикальный комплекс в каудальных отделах ствола головного мозга и верхних сегментах спинного мозга. Оттуда, проекции ноцицептивных путей распространяются в центры более высокого уровня. Рефлекс может обеспечиваться облегчающим воздействием прямых связей между крыловидно-нёбным узлом и ганглием тройничного нерва.

Ипсилатеральные вегетативные симптомы тригеминальной вегетативной цефалгии указывают на активацию парасимпатического отдела вегетативной нервной системы (слёзоотделение, ринорею и заложенность носа, отёчность век) и гипофункцию симпатического отдела (птоз и миоз). Краниальные вегетативные симптомы рассматриваются, отчасти, как следствие активации тригеминального вегетативного рефлекса.

Эпидемиология

Распространённость кластерной головной боли составляет <1%, страдают преимущественно мужчины. В мета-анализе из 16 популяционных исследований (Fischera M, Marziniak M, 2008) были получены следующие данные:

  • риск заболеть кластерной головной болью в течение жизни для взрослых всех возрастов составил 124 на 100 000 (95% ДИ 101–154), или приблизительно 0,1%;
  • годовая распространённость кластерной головной боли была 53 на 100 000 (95% ДИ 26–95);
  • отношение мужчины: женщины было 4,3:1.

Есть данные об уменьшении доли мужчин год от года (Lund N, Barloese M, 2017).

Распространённость пароксизмальной гемикрании составляет 1–3% от распространённости кластерной головной боли, приблизительно 1:25 000.

Кратковременная односторонняя головная боль невралгического типа является редким состоянием. Большой разброс результатов популяционных исследований указывает на сложность оценки и недостаточную точность доступных к настоящему времени данных. По данным Австралийского исследования, распространённость и ежегодная частота выявления новых случаев составляют 6,6 и 1,2 на 100 000 населения (Williams MH, Broadley SA, 2008). В Норвежском эпидемиологическом исследовании, в котором признаки SUNCT выявлялись в группе из 1838 пациентов, распространённость составила 109 на 100 000 населения (Sjaastad O, Bakketeig LS, 2003).

Типичный возраст начала заболевания находится в пределах от 35 до 65 лет, в этом промежутке выявляется две трети случаев SUNCT; однако, диапазон возрастов начала состояния шире — 5 — 88 лет (Matharu MS, Cohen AS, 2003; Sékhara T, Pelc K, 2005; Vikelis M, Xifaras M. 2005). В систематическом обзоре было показано, что средний возраст развития SUNCT/SUNA приблизительно 48 лет (Favoni V, Grimaldi D, 2013).

Клиника и лечение

Основные характеристики первичных головных болей и тригеминальной невралгии:

Тригеминальные вегетативные цефалгии
Тип головной боли Головная боль напряжения Мигрень Кластерная головная боль Пароксизмальная гемикрания Гемикрания континуа SUNCT/SUNA Тригеминальная невралгия
Пол (М: Ж) 4:5 3:1 5:1 1:1 1:2 3:2 2:3
Продолжительность приступа 30 минут — 7 дней (эпизодически) 4–72 ч 15–180 мин 2–30 мин Постоянная головная боль 1–600 с 1–120 с
Частота Эпизодическая или хроническая (от редкой до ежедневной) Эпизодическая или хроническая (от редкой до ежедневной) 1–8 раз в день >5 раз в день ежедневно, большую часть времени в течение Дня Постоянная головная боль >1 Дня, ежедневно, большую часть времени в течение дня Частота может сильно различаться
Локализация Двусторонняя Односторонняя или двусторонняя Односторонняя Односторонняя Односторонняя Односторонняя; V1/V2>V3 Односторонняя; V2/V3>V1
Описание Давление/стягивание (не пульсирующая) Пульсирующая Различная Различная Различная По типу невралгии По типу невралгии
Интенсивность От лёгкой до умеренной От умеренной до выраженной Очень выраженная Очень выраженная От умеренной до очень выраженной Очень выраженная Очень выраженная
Мигренозные признаки - +++ +/- - +/- - -
Вегетативные симптомы Нет +/- +++ +++ +++ +++ Скудные
Триггеры Алкоголь (в течение 30 минут) Раздражение отдельных участков кожи Раздражение отдельных участков кожи
Эффективность индометацина +/ — (как простой анальгетик) ± (как простой анальгетик) - +++ +++ - -
Профилактическое лечение Амитриптилин, ИРТ Амитриптилин, венлафаксин, метопролол, верапамил, габапентин Верапамил, препараты лития Индаметацин Индаметацин Ламотриджин, топирамат, габапентин Карбамазепин