Общество доказательной неврологии
Личный кабинет

Клиническая картина

Моторные симптомы

Гипокинезия

Включает в себя:

  • брадикинезию – замедленность движений, истощаемость повторяющихся движений;
  • олигокинезию – обеднение рисунка движений (отсутствие содружественных движений рук при ходьбе, ахейрокинез, гипомимия, микробазия, гипофония, микрография);
  • акинезию — затруднение начала движений, застывания, затруднения при вставании со стула.
Ригидность

Повышение мышечного тонуса по пластическому типу, определяемое как сопротивление при пассивных движениях.

Тремор

Ритмичное дрожание с частотой 3–6 Гц, вовлекающее дистальные отделы конечностей, уменьшающееся или исчезающее при движении.

Постуральная неустойчивость

Нарушение рефлекторных реакций на смещение центра тяжести тела, приводящее к неспособности удерживать равновесие при изменении позы.

Нарушения ходьбы

Замедленная, «шаркающая» походка с укорочением длины шага, на поздних стадиях — с «застываниями» и непроизвольными пробежками вперёд — пропульсиями.

Немоторные симптомы

Запоры

Формирование телец Леви в структурах периферического отдела вегетативной нервной системы при БП также захватывает межмышечное нервное сплетение кишечника с развитием симпатической денервации ободочной кишки. Это проявляется клинически большей продолжительностью времени транзита пищи и развитием запоров.

Запоры, являясь одним из наиболее распространённых немоторных симптомов, встречаются у пациентов с БП значительно чаще чем в общей популяции — в 50–80% случаев. У четверти пациентов запоры возникают до появления двигательных нарушений, пациенты нередко не жалуются на них, не связывая с заболеванием. О наличии запоров необходимо опрашивать активно.

Показана статистическая связь наличия запоров со степенью тяжести болезни по шкале Хен-Яра, депрессией, тревогой и вегетативными нарушениями.

Запоры оказывают существенное влияние на качество жизни больных БП.

В исследованиях для определения запора при БП используются Римские критерии IV*:

Римские критерии запора IV

  1. Необходимо соблюдение 2-х и более условий**
    • натуживание во время более чем в ¼ случаев (25%) дефекаций;
    • стул в виде комочков или твёрдый (Бристольская шкала формы кала 1–2) более чем в ¼ случаев (25%) дефекаций;
    • ощущение закупорки/нарушения проходимости заднего прохода более чем в ¼ случаев (25%) дефекаций;
    • ручное пособие для облегчения дефекации используется более чем в ¼ случаев (25%) дефекаций (например, пальцевая эвакуация, поддержка тазового дна);
    • менее 3-х спонтанных опорожнений кишечника в неделю.
  2. Дефекации без использования слабительных происходят редко.
  3. Недостаточно данных для установления диагноза синдрома «раздражённого кишечника».

* Соответствие критериям отмечается не более 3-х месяцев, развитие симптомов до установления диагноза отмечается не более 6 месяцев.

** При проведении клинических исследований, пациенты в состоянии соответствующем диагностическим критериям опиоидиндуцированного запора не должны получать диагноз функционального запора, поскольку сложно отличить побочные эффекты опиоидов от других причин запоров. Однако, клиницистами признаётся возможность сочетания этих состояний у одного и того же пациента.

Схема 2. Бристольская шкала формы кала

Бристольская шкала формы кала

Нарушения мочеиспускания (недержание, неудержание мочи, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря)

Нарушения мочеиспускания встречаются при БП значительно чаще чем в сходной по возрасту контрольной группе. Нарушения удержания мочи отмечаются у 57–83%, нарушения эвакуаторной функции — у 17–27%. Это соотношение отличает больных БП от больных с мультисистемной атрофией, у которых значительно чаще встречается задержка мочи.

Наиболее частым симптомом при БП является никтурия (ночное мочеиспускание), о котором сообщают > 60% пациентов.

Императивные позывы на мочеиспускание отмечаются у 33–54%, учащённое мочеиспускание — у 16–36%.

Нарушения половых функций

Нарушения половых функций при БП могут быть как первичными, вследствие прогрессирующего поражения вегетативных ганглиев, так и вторичными, из-за двигательных и когнитивных нарушений, а также — депрессии и апатии.

Снижение интереса к сексу отмечает у себя 57%, затруднения при половом акте — 66% (Santos-García и de la Fuente-Fernández 2013). Эректильную дисфункцию и другие связанные с эрекцией проблемы отмечают у себя 79% пациентов. Проблемы пациенток связаны с непроизвольным мочеиспусканием во время полового акта, снижением любрикации и вагинизмом.

У ряда пациентов может возникать гиперсексуальность, как нежелательный эффект дофаминергической терапии (значительно чаще, при приёме ДА, чем леводопы).

Нарушения половых функций оказывают существенное влияние на общее качество жизни больных БП. Важной проблемой является низкое внимание клиницистов к этим нарушениям.

Ортостатическая гипотензия

Ортостатическая гипотензия (ОГ) — это снижение артериального давления более чем на 20 мм рт. ст. при переходе из положения лёжа в положение стоя.

ОГ может протекать без симптомов, а также иметь клинические проявления: повышенную утомляемость, головокружение/ощущение лёгкости в голове, боль в шейном отделе позвоночника (иногда, с иррадиацией в затылочную область или плечи), синкопальные состояния.

Состояние с функционально значимыми нарушениями развивается у 20–30% больных БП. К этому времени заболевание, как правило протекает в течение 10 и более лет, в отличии от мультисистемной атрофии (МСА), когда ОГ встречается у большинства пациентов и развивается через 2–3 года с начала заболевания.

Механизмы развития ортостатической гипотензии при БП и МСА могут отличаться: при МСА в основе нарушения лежит поражение вегетативных структур центральной нервной системы, при БП основную роль играет денервация периферических симпатических структур на поздних стадиях, что подтверждается многочисленными исследованиями с проведением сцинтиграфии миокарда с использованием МЙБГ (метайодбензилгуанидин) при обоих заболеваниях.

Вегетативные нарушения, в том числе ОГ, чаще встречаются у больных БП с деменцией и больных деменцией с тельцами Леви, что может указывать на связь с формированием телец Леви в структурах неокортекса и лимбической системы, а также в отделах периферической вегетативной нервной системы.

В клинических условиях ОГ выявляется при помощи ортостатической пробы. Более детальное изучение состояния возможно при проведении длительной пассивной ортостатической пробы (тилт-тест) на специальном поворотном (ортостатическом) столе. Получив положительный результат, необходимо исключить причины отличные от вегетативной дисфункции на фоне заболевания:

  • приём препаратов, снижающих артериальное давление;
  • гиповолемия (рвота, диарея, лихорадка, ограниченное поступление жидкости);
  • сопутствующие заболевания (сахарный диабет и надпочечниковая недостаточность, алкоголизм, сердечная недостаточность).
Гипотензия и тахикардия после еды

Постпрандиальная гипотензия развивается через 15–90 минут после приёма пищи.

Природа постпрандиальной гипотензии окончательно не установлена. У пациентов не происходит адекватной симпатической компенсации при оттоке крови в органы пищеварительного тракта после приёма, что приводит к снижению сердечного выброса и периферического сосудистого сопротивления. Ещё одним механизмом может быть расширение сосудов в ответ на выброс инсулина и вазоактивного гастроинтестинального пептида.

Ортостатическая и постпрандиальная гипотензия часто развиваются у пожилых людей, не страдающих БП.

Умеренные когнитивные нарушения и деменция

Когнитивные расстройства у больных БП встречаются чаще, чем в общей популяции. С течением времени деменция развивается у 75% больных БП (маркер поздней стадии заболевания), распространённость лёгких и умеренных когнитивных нарушений (mild neurocognitive disorder по DSM-5) у больных БП оценивается в 27% (большая доля пациентов с начальными стадиями в структуре больных объясняет относительно небольшую распространённость когнитивных расстройств).

Умеренные когнитивные нарушения могут предшествовать деменции или, чаще, протекать без существенного ухудшения до конца жизни пациента.

Развитие деменции оказывает значительное влияние на течение БП: сочетается с более быстрым прогрессированием функциональных нарушений, повышенным риском необходимости помещения в больницу сестринского ухода, увеличением смертности.

Лежащие в основе патологические изменения, могут включать изменения альцгеймеровского типа и хроническое сосудистое поражение подкорковых структур, дегенеративное поражение коры с формированием телец Леви, последнее рассматривается как основной движущий фактор. На нейрохимическом уровне, развитие деменции принято связывать прежде всего с дефицитом ацетилхолина, а не дофамина.

Клинический профиль деменции при БП включает замедленность психомоторных процессов, апатию и брадифрению, нарушения процесса извлечения информации из памяти, затруднения при переключении, нарушения способности к решению проблем, зрительно-пространственные нарушения, флуктуации нарушений внимания и когнитивных нарушений, а также выраженные расстройства личности и настроения, галлюцинации и психотические нарушения, при сравнительной сохранности речевых функций и праксиса.

Для скрининга деменции при болезни Паркинсона используется Монреальская шкала оценки когнитивных функций (MoCA-тест).

Диагностические критерии когнитивных расстройств при БП

А. Соответствие критериям лёгкого/умеренного когнитивного расстройства и деменции.

B. Развитие нарушений у пациентов с установленным ранее диагнозом «болезнь Паркинсона».

C. Постепенное начало и медленное прогрессирование нарушений.

D. Нейрокогнитивное расстройство не связано с другим заболеванием и не имеет лучшего объяснения диагнозом психического заболевания.

Диагноз вероятного когнитивного расстройства устанавливается при соответствии случая всем критериям, диагноз возможного когнитивного расстройства — при несоответствии одному из критериев B или D.

Деменция при БП имеет следующие основные признаки:

  • нарушения более чем в одной из когнитивных сфер (внимание, регуляторные функции, зрительно пространственные функции, память);
  • более низкий уровень функционирования по сравнению с состоянием до болезни;
  • нарушения выражены настолько сильно, что вызывают затруднения в повседневной жизни (утрачиваются социальные, профессиональные навыки и навыки самообслуживания), вне связи с моторными и вегетативными симптомами.

Поведенческие, нарушения, такие как апатия, изменения личности или аффективной сферы, галлюцинации, бред и повышенная сонливость в дневное время подтверждают диагноз, но не являются обязательными для его постановки.

Апатия

Апатия отмечается у 17 — 80% больных БП, значительно чаще, чем в общей популяции. В большинстве случаев, апатия сочетается с другими нейрокогнитивными нарушениями — депрессией и деменцией.

Диагностические критерии апатии Starkstein с соавт. (2009)

A. Снижение мотивации по сравнению с предыдущим уровнем функционирования пациента или привычным уровнем для его возраста или культуры.

B. Наряду со снижением мотивации, наличие хотя бы одного из симптомов, принадлежащих к каждой из трех следующих групп.

Уменьшение активности целенаправленного поведения:

  1. Снижение усилий или энергичности при выполнении повседневных дел.
  2. Зависимость от напоминаний третьих лиц при планировании ежедневных дел.

Уменьшение активности целенаправленной рассудочной деятельности:

  1. Снижение интереса к изучению новых вещей, получению нового опыта.
  2. Снижение озабоченности своими личными проблемами.

Уменьшение эмоций, сопутствующих целенаправленному поведению:

  1. Стойкий или уплощённый аффект.
  2. Снижение эмоционального ответа на положительные или отрицательные стимулы.
  3. Симптомы апатии вызывают клинически значимые страдания или нарушения общественной, поведенческой или других важных областях функционирования.
  4. Симптомы не связаны с угнетением сознания или действием психотропных веществ.
Депрессия

Клинически значимые депрессивные симптомы встречаются у больных БП с частотой 40–50%. Из них, менее чем у половины достигают достигает уровня «большой депрессии». По данным обзора Slaughter J. R. Slaughter K. A. (2001), дистимия (постоянное невротическое расстройство по определению DSM-5), малая депрессия и большая депрессия распределяются по частоте 22,5 %, 36,6 %, и 24.8 %, соответственно.

В обзоре Williams JR, Hirsch ES (2012) указывается на превосходство Гериатрической шкалы депрессии из 30 вопросов над другими инструментами при использовании у пациентов с БП.

«Золотым стандартом» выявления депрессии является клинической интервью с активным выявлением критериев этого состояния.

Для уменьшения затрат времени, используются клинические шкалы. Наибольшая точность в исследовании Goodarzi Z, Mrklas K, 2016 была показана при использовании гериатрической шкалы депрессии из 15 вопросов.

Тревога

Тревожность является одной из характерных черт личности больных БП. Распространённость тревоги и панических атак у больных БП составляет около 40%. Спектр тревожных расстройств включает в себя социофобию, паническое расстройство и неуточнённые формы тревожного расстройства. На поздних стадиях БП, развитие панических атак сочетается с периодом выключения.

Психоз

Психотические нарушения развиваются у больных БП развиваются с более высокой частотой чем в общей популяции. Их наиболее распространённое проявление — зрительные галлюцинации — в какой-либо момент времени могут испытывать 25–50% пациентов. Психоз при БП сопровождается зрительными галлюцинациями в 90% случаев. Слуховые галлюцинации встречаются редко (8–13% от числа пациентов со зрительными галлюцинациями), ещё реже бывают изолированными. Галлюцинации, как правило, кратковременные, могут возникать несколько раз в день, чаще когда на пациента не действуют раздражители — вечером, при слабом освещении, в тишине, в одиночестве.

Общепризнанных критериев диагностики психоза при болезни Паркинсона не существует, на практике удобно использование критериев предварительного диагноза психоза при болезни Паркинсона Национального института по изучению неврологических заболеваний и Национального института Психического здоровья (2007).

Критерии предварительного диагноза психоза при БП

A. Характерные симптомы. У пациента отмечается хотя бы один из нижеперечисленных симптомов:

  • галлюцинации;
  • иллюзии;
  • ощущение, что в помещении находится кто-то посторонний (»малые» галлюцинации);
  • бредовые идеи.

B. Диагноз основного заболевания. Симптомы развиваются у пациентов с диагнозом БП, установленным в соответствии с критериями Банка головного мозга Великобритании.

C. Последовательность развития симптомов психоза. Симптомы из группы А возникают у пациентов после развития БП.

D. Продолжительность симптомов. Симптомы из пункта А возникают повторно или сохраняются в течение ≥1 месяца.

E. Исключение других причин. Симптомы из пункта не имеют более вероятного объяснения диагнозом, альтернативным БП: деменция с тельцами Леви, психическими заболеваниями, такими как шизофрения, шизоаффективное расстройство, бредовое расстройство, аффективные расстройства с психотическими симптомами или общесоматические заболевания, включая осложнённые делирием.

Дополнительные характеристики психоза (укажите):

  • с сохранением/без сохранения критики;
  • с деменцией/без деменции;
  • на фоне лечения/без лечения БП (укажите медикаментозное, хирургическое, иное лечение).

Факторами риска развития психозов при БП являются пожилой возраст возраст, сопутствующие нарушения (депрессия, нарушения поведения во сне с быстрым движением глаз, зрительные нарушения), приём дофаминергических препаратов, высокая тяжесть симптомов и длительность заболевания > 10 лет, госпитализация.

Психозы у больных БП с деменцией развиваются с частотой до 70%, а при отсутствии деменции — лишь 10%. У недементных пациентов с психозами в анамнезе отмечаются худшие оценки немедленного воспроизведения слов и речевой активности, чем у недементных пациентов без психоза. Эти факты объясняются патогистологистолоческими данными о большей распространённости телец Леви в парагиппокампальной и нижневисочной областях коры у пациентов психозами при БП.

Расстройства контроля импульсивного поведения

Расстройства включают в себя игроманию, склонность к азартным играм, непреодолимое желание есть, делать покупки; пандинг — бессмысленная сортировка или раскладывание предметов.

Нарушения сна

Нарушения сна один из наиболее распространённых немоторных симптомов БП, встречается с частотой от 41,1% у первичных пациентов до 78,3% у пациентов на распространённых стадиях заболевания.

Нарушения вызываются как симптомами БП (гипокинезия, ригидность, боли), так и первичным дегенеративным поражением структур, участвующих в поддержании сна (нарушения поведения во сне с быстрым движением глаз, синдром «беспокойных ног»). Они включают в себя как ночные (нарушение удовлетворённости ночным сном, частые пробуждения ночью), так и дневные (повышенная сонливость в дневное время).