Общество доказательной неврологии
Личный кабинет

Этиология

Геморрагический инсульт (ГИ) (нетравматическое внутримозговое кровоизлияние, спонтанное паренхиматозное кровоизлияние) — вид острого нарушения мозгового кровообращения, при котором повреждение мозговой ткани происходит вследствие разрыва артерии с кровотечением непосредственно в ткань и/или под оболочки и/или в желудочки головного мозга.

ГИ в широком смысле охватывает большую группу заболеваний, сопровождающихся кровоизлиянием в мозг, желудочковую систему или его оболочки. Термин ГИ в клинической практике используют, как правило, для обозначения внутримозгового кровоизлияния (ВМК), обусловленного наиболее распространенными сосудистыми заболеваниями головного мозга: гипертонической болезнью, атеросклерозом и амилоидной ангиопатией. Термины внутримозгового кровоизлияния и геморрагического инсульта в данной статье взаимозаменяемы.

Этиология и патогенез геморрагического инсульта

Выделяют первичные и вторичные внутримозговые кровоизлияния.

Первичные кровоизлияния в мозг (80–85%), наиболее часто связаны:

  • с артериальной гипертензией (более 50% случаев первичных кровоизлияний);
  • с церебральной амилоидной ангиопатией (до 30% случаев).

При вторичном внутримозговом кровоизлиянии (15–20% наблюдений) гематома возникает вследствие следующих причин:

  • разрыва внутричерепных аневризм и артерио-венозных мальформаций;
  • коагулопатий (ятрогенные коагулопатии и тромбоцитопении, при лейкемии, циррозе печени и заболеваниях крови);
  • васкулопатий (септический или микотический артериит);
  • кровоизлияний в опухоль.

Гипертензивное внутримозговое кровоизлияние

Наиболее частой причиной геморрагического инсульта, является разрыв пенетрирующих артерий малого диаметра, отходящих от более крупных сосудов под углом 90°. ВМК развивается вследствие разрыва тех же сосудов, которые повреждаются при гипертензивной и диабетической ангиопатии, обтурация которых приводит к развитию лакунарных инфарктов. Таким образом, топика поражения белого вещества при развитии лакунарных инфарктов и внутримозговых кровоизлияний является общей. У пациентов с хроническим течением артериальной гипертензии, развивается гиперплазия сосудов с липогиалинозом сосудистой стенки, что в свою очередь предрасполагает к развитию фокального фибриноидного некроза и повреждению мелких перфорирующих артерий мозга (корково-медуллярные, лентикулостриарные ветви) с формированием «псевдоаневризм» (микроаневризмы Шарко-Бушара). Наличие микроаневризм Шарко-Бушара ассоциируется с выходом небольших количеств крови за пределы сосудистой стенки. Образование «псевдоаневризм» с субклиническим истечением крови встречается относительно часто, но при этом массивное кровоизлияние может возникать при неспособности свёртывающей системы компенсировать разрыв сосудистой стенки, особенно в результате значительного повышения артериального давления (АД).

Церебральная амилоидная ангиопатия

У части пациентов основные патологические процессы обусловлены церебральной амилоидной ангиопатией (ЦАА) — отложением амилоидных пептидов (прежде всего β — амилоида) в стенках (медии и адвентиции) малых лептоменингиальных и корковых артерий, значительно реже в стенках капилляров и вен. Предполагается, что накопление β – амилоида связано с нарушением процесса его клиренса, осуществляемого через периваскулярные пространства, выполняющие в головном мозге дренажную функцию. Повышение ломкости стенки сосудов при отложении амилоида значительно увеличивает риск внутримозговых кровоизлияний. Они, как правило, располагаются кнаружи от внутренней капсулы, в белом веществе больших полушарий. Лобарные кровоизлияния – одно из наиболее типичных проявлений ЦАА. Для сравнения, гипертонические кровоизлияния поражают преимущественно область подкорковых ядер. В связи с таким расположением микрокровоизлияний при ЦАА, подкорковые структуры остаются относительно интактными, поэтому экстрапирамидные симптомы не характерны для клиники этого состояния. По данным Фрамингемского исследования установлена связь деменции и внутримозговых микрокровоизлияний, которая не зависела от выраженности других сердечно-сосудистых факторов риска. Наличие ЦАА наблюдается у пациентов старше 55–60 лет с множественными лобарными кровоизлияниями без другой явной причины. Международные (Бостонские) критерии диагностики ЦАА представлены в таблице 1.

Таблица 1. Бостонские критерии кровоизлияний, связанных с церебральной амилоидной ангиопатией

Достоверная ЦАА

По результатам полного посмертного патологоанатомического исследование выявлены:

  • лобарное, корковое или корково-субкортикальное кровоизлияние;
  • выраженные признаки ЦАА с поражением сосудов;
  • нет указаний на другие заболевания, объясняющие результаты исследования.

Вероятная ЦАА, подтверждённая патологоанатомическими данными

Клинические данные и патологоанатомическое исследование образца ткани (эвакуированная гематома или биоптат участка коры головного мозга) указывают на:

  • лобарное, корковое или корково-субкортикальное кровоизлияние;
  • отдельные признаки ЦАА с поражением сосудов;
  • нет указаний на другие заболевания, объясняющие результаты исследования.

Вероятная ЦАА, подтвержденная клиническими и нейровизуализационными данными (с отсутствием образца ткани)

Клинические данные, результаты КТ и/или МРТ:

  • множественные лобарные, корковые или корково-субкортикальные кровоизлияния (допускается наличие кровоизлияний в мозжечок);
  • возраст ≥55 лет;
  • нет указаний на другие причины кровоизлияний*.

Возможная ЦАА

Клинические данные, результаты КТ и/или МРТ:

  • единичное лобарное, корковое или корково-субкортикальное кровоизлияние;
  • множественные микрокровоизлияния с возможной, но не подтвержденной причиной;
  • кровоизлияние в нетипичном месте;
  • возраст ≥55 лет;
  • нет указаний на другие причины кровоизлияний*.

* К другим причинам кровоизлияний относятся приём варфарина с превышением целевого значения МНО (> 3,0), перенесённые инсульты и травмы головного мозга, опухоли головного мозга, сосудистые аномалии и васкулиты, патология системы крови, нарушения коагуляции.

Сосудистые аномалии

К наиболее частым видам сосудистых аномалий относятся аневризмы, артериовенозные мальформации (АВМ), кавернозные ангиомы и венозные мальформации. Разрыв артериовенозных мальформаций — наиболее частая причина геморрагического инсульта у лиц в возрасте до 40 лет. Аневризмы принято считать приобретённой патологией. Предполагается, что они развиваются в местах врождённых дефектов мышечной оболочки артерий в области их бифуркаций. По причине медленного увеличения в размерах, разрыв аневризм чаще наблюдается в старших возрастных группах, на фоне развития дегенеративных изменений стенок сосудов. Ангиомы и сосудистые аномалии рассматриваются как врождённые состояния, связанные с нарушением внутриутробного развития. Неврологические нарушения при этом возникают вследствие разрыва или увеличения ангиом, как правило, в более раннем возрасте, чем у пациентов с аневризмами сосудов головного мозга.

Среди сосудистых аномалий, на основании гистологических характеристик, выделяют артериовенозные мальформации (АВМ), кавернозные ангиомы, венозные ангиомы или телеангиоэктазии.

Артериовенозные мальформации (АВМ)

АВМ представляют собой плотный конгломерат аномальных кровеносных сосудов, часть из них имеют признаки гистологического строения артерий, часть — вен, в то время как остальные — аномально расширенные сосуды без определённой структуры стенки. Объединение артериальных и венозных частей минуя капиллярную сеть обеспечивает высокоскоростной шунтирующий кровоток. Его высокое давление создаёт условия для прогрессирующего расширения сосудов, их разрыву, что приводит к развитию геморрагического инсульта. Эти изменения чаще всего располагаются на поверхности головного мозга под мягкой мозговой оболочкой — субпиальные АВМ, более редко встречаются АВМ в твёрдой мозговой оболочке — дуральные.

Кавернозные гемангиомы

Образования, состоящие из крупных синусоидальных сосудистых каналов, строение которых не похоже ни на артерии, ни на вены. Эти каналы имеют тонкую стенку, состоящую из эндотелиальных клеток и слоя соединительной ткани без мышечных или эластических элементов. Расположение таких сосудистых каналов часто бывает плотным, так, что между ними не остаётся места для ткани головного мозга, вместо этого, каналы разграничиваются друг от друга рыхлой аморфной соединительной тканью, в которой сохраняются следы небольших кровоизлияний (макрофаги со скоплением гемосидерина). Эти области кровоизлияний часто находятся на различных стадиях эволюции, что отражает повторные эпизоды небольших разрывов каналов с ограниченным кровотечением. Другими изменениями, характерными для данного вида аномалий, являются отложения кальция и холестерина, признаки тромбоза сосудистых каналов. Кавернозные гемангиомы чаще всего располагаются супратенториально — в корковых и подкорковых областях больших полушарий. Чаще всего данная аномалия встречается в височной доле, реже — в лобной и теменной, ещё реже — в затылочной. При инфратенториальном расположении наиболее частыми местами локализации являются Варолиев мост и мозжечок, реже — латеральное расположение в области мосто-мозжечкового угла. В большинстве случаев наблюдаются единичные гемангиомы, однако, в 10–33% наблюдений отмечается 2 и более очага. Множественные гемангиомы характерны для наследственных случаев (предполагается аутосомно-доминантный тип наследования). Клинические проявления кавернозных гемангиом связаны не только с риском развития ВМК. Возможно развитие эпилептических припадков и прогрессирующих неврологических нарушений. Последний вариант клинического течения может приводить к ошибочному диагнозу опухоли мозга или рассеянного склероза.

Венозные ангиомы

Венозные ангиомы состоят из агрегатов расширенных венозных каналов в головном мозге без ткани головного мозга между ними, которые дренируются в крупные венозные каналы, впадающие в один из синусов твёрдой мозговой оболочки. Эта патология не сочетается с артериовенозным шунтированием. Венозные ангиомы могут находиться вблизи одной или нескольких кавернозных ангиом. Венозная аномалия выглядит как пальма или «голова медузы», когда мелкие вены дренируются в одну собирающую вену, которая в свою очередь впадает в ближайший дуральный синус или в глубокую вену. В большинстве случаев (до 70%), венозные гемангиомы располагаются супратенториально. Наиболее характерное субтенториальное расположение — мозжечок, значительно реже — ствол головного мозга.

Телеангиоэктазии

Телеангиоэктазии представляют собой аномально расширенные сосуды, строение которых сходно с капиллярами с соединительнотканной стенкой без мышечных или эластических элементов и одного слоя эндотелиальных клеток. Телеангиоэктазии разделяются широкими областями нормальной паренхимы головного мозга. Телеангиоэктазии не увеличивают риск ВМК и при их сочетании с кавернозным ангиомами за развитие кровоизлияния отвечают последние. В большинстве случаев телеангиоэктазии остаются асимптомными, но при больших размерах могут вызывать прогрессирующие неврологические нарушения в отсутствии признаков кровоизлияния. Телеангиоэктазии выявляются преимущественно в Варолиевом мосту, реже — в мозжечке и продолговатом мозге.

Типы сосудистых аномалий и частота их встречаемости представлены в таблице 2.

Таблица 2. Частота встречаемости различных типов сосудистых аномалий по данным серии патологоанатомических исследований.

Типы сосудистых аномалий Количество случаев, (%)
Венозные ангиомы 105 (59%)
Телеангиоэктазии 28 (16%)
Артериовенозные мальформации 24 (14%)
Кавернозные ангиомы 16 (9%)
Варикозное расширение вен 4 (2%)
Всего: 177

Аневризмы

Аневризмы артерий головного мозга представляют собой локальные выпячивания сосудистой стенки, часто имеющие вид небольшого мешочка. По этой причине их называют мешотчатыми аневризмами. Разрыв аневризмы приводит к развитию субарахноидального кровоизлияния (САК). ВМК возникают значительно реже. Характеристики аневризматических ВМК зависят от локализации разорвавшегося сосуда.

  • Передняя соединительная артерия — двустороннее кровоизлияние в лобные доли, часто с распространением в желудочковую систему через передние рога боковых желудочков, третий желудочек после прорыва крови через его терминальную пластинку. Возможной локализацией ВМК при разрыве передней соединительной артерии является колено и корпус мозолистого тела. В ряде случаев, гематома ограничена прозрачной перегородкой.
  • Внутренняя сонная артерия (ВСА) — разрыв аневризм ВСА чаще всего происходит в месте отхождения задней соединительной артерии. Кровоизлияние распространяется латерально в медиальные отделы височной доли, со временем — возможно в височный рог бокового желудочка. Аневризмы бифуркаций ВСА в случае разрыва сопровождаются распространением крови вверх, в лобные доли с формированием обширных гематом базальных ганглиев, которые ошибочно рассматриваются как спонтанные.
  • Средняя мозговая артерия — разрыв аневризм средней мозговой артерии (СМА) сопровождается распространением крови в височную или лобную долю, в зависимости от нижней или верхней ориентации купола аневризмы, соответственно. В редких случаях, кровоизлияние вследствие разрыва аневризмы бифуркации СМА может распространяться сразу в обе доли. При расположении гематомы в Сильвиевой щели, при субарахноидальной внемозговой локализации, она может достигать больших размеров, вызывая выраженные очаговые неврологические симптомы и масс-эффект.

В таблицах 3 и 4 представлена локализация интракраниальных аневризм и места локализации ВМК в сериях наблюдений разорвавшихся аневризм.

Таблица 3. Локализация интракраниальных аневризм.

Локализация аневризмы Авторы
Locksley
количество случаев (%)
Weir с соавт.
количество случаев (%)
С соавт.
количество случаев (%)
Передняя соединительная артерия 895 (33%) 19 (30%) 76 (38%)
Интракраниальный отдел ВСА 1104 (41%) 19 (30%) 57 (28,5%)
СМА 529 (20%) 19 (30%) 57 (28,5%)
Вертебрально-базилярный бассейн 144 (6%) 6 (10%) 7 (3,5%)
Другие - - 3 (1,5%)

Таблица 4. Места локализации ВМК в сериях случаев разорвавшихся аневризм с клинической оценкой и патологоанатомической верификацией.

Локализация Серии аутопсий Клинические серии
Robertson
количество случаев (%)
Crompton
количество случаев (%)
Reynolds и Shaw
количество случаев (%)
Benoit с соавт.
количество случаев (%)
Freger с соавт.
количество случаев (%)
ПМА 29 (45%) 27 (44%) 46 (46%) 33 (25%) 17 (30%)
Околомозолистая артерия 6 (9%) 6(10%) * 7 (5%) 2 (3%)
СМА 24 (37%) 16 (26%) 33 (33%) 71 (54%) 30 (53%)
ВСА 4 (6%) 13 (21%) 13 (13%) 20 (15%) 8 (14%)
Вертебрально-базилярный бассейн 2 (3%) 8 (8%) 1 (1%)
Всего: 65 62 100 132 57

Другие причины геморрагического инсульта

К более редким причинам геморрагического инсульта относятся:

  • геморрагический инфаркт (включая церебральный венозный тромбоз);
  • септическая эмболия, микотические аневризмы;
  • опухоли головного мозга;
  • расстройства гемостаза, заболевания печени, тромболитическая терапия;
  • инфекционные заболевания центральной нервной системы (например, герпетический энцефалит);
  • васкулиты;
  • синдром церебральной гиперперфузии;
  • злоупотребление наркотиков (кокаин, амфетамины).