Вегетативные тригеминальные цефалии

Определение

Тригеминальные вегетативные цефалгии (ТВЦ) представляют собой группу первичных головных болей, которая характеризуется односторонним распространением боли в пределах области иннервации тройничного нерва, сочетание с односторонними краниальными вегетативными нарушениями. В группу ТВЦ относят эпизодическую и хроническую кластерную головную боль, эпизодическую и хроническую пароксизмальную гемикранию, SUNA/SUNCT (с 2013 года в бета-версии МКГБ-3 объединены в группу «short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks»  — приступы кратковременной односторонней головной боли невралгического типа).

Несмотря на ряд общих характеристик, различные типы ТВЦ отличаются по частоте и продолжительности приступов, а также по эффективности различных видов лечения:

• гемикрания континуа характеризуется постоянной головной болью с периодами усиления;
• кластерная головная боль имеет относительно большую продолжительность приступов, которые возникают сравнительно редко;
• для пароксизмальной гемикрании характерны промежуточные продолжительность и частота приступов;
• кратковременная односторонняя головная боль невралгического типа характеризуется наименьшей продолжительностью и наибольшей частотой приступов.

Патогенез

К настоящему времени не сформировано однозначного взгляда на патогенез тригеминальных вегетативных цефалгий. В построении моделей развития болей необходимо учитывать два факта:

• распространение в области иннервации тройничного нерва и
• ипсилатеральные (на стороне боли) вегетативные нарушения.

Сосудистая теория предполагает, что развитие симптомов кластерной головной боли связано с нейрогенным воспалением в стенке кавернозного синуса, единственном анатомическом образовании, в котором могут поражаться С-волокна и симпатические волокна тройничного нерва. Это воспаление создаёт препятствие венозному кровотоку и вызывает повреждение прилежащих симпатических волокон внутричерепного отдела внутренней сонной артерии и её ветвей, что объясняет одностороннее распространение боли и симпатических симптомов.

Правомочность сосудистой теории была поставлена под сомнение после того, как была установлена связь нейрососудистого феномена с тригеминальным вегетативным рефлексом с участием генератора импульсов или «осциллятора», который предположительно располагался в гипоталамусе.

Тригеминальный вегетативный рефлекс предполагает изменение краниальных вегетативных эфферентных ответов при стимуляции афферентных волокон тройничного нерва.

Болевые импульсы поступают по ветвям тройничного нерва и верхних корешков шейного отдела позвоночника в тригеминоцервикальный комплекс в каудальных отделах ствола головного мозга и верхних сегментах спинного мозга. Оттуда, проекции ноцицептивных путей распространяются в центры более высокого уровня. Рефлекс может обеспечиваться облегчающим воздействием прямых связей между крыловидно-нёбным узлом и ганглием тройничного нерва.

Ипсилатеральные вегетативные симптомы тригеминальной вегетативной цефалгии указывают на активацию парасимпатического отдела вегетативной нервной системы (слёзоотделение, ринорею и заложенность носа, отёчность век) и гипофункцию симпатического отдела (птоз и миоз). Краниальные вегетативные симптомы рассматриваются, отчасти, как следствие активации тригеминального вегетативного рефлекса.

Эпидемиология

Распространённость кластерной головной боли составляет <1%, страдают преимущественно мужчины. В мета-анализе из 16 популяционных исследований (Fischera M, Marziniak M, 2008) были получены следующие данные:

• риск заболеть кластерной головной болью в течение жизни для взрослых всех возрастов составил 124 на 100 000 (95% ДИ 101–154), или приблизительно 0,1%;
• годовая распространённость кластерной головной боли была 53 на 100 000 (95% ДИ 26–95);
• отношение мужчины: женщины было 4,3:1.

Есть данные об уменьшении доли мужчин год от года (Lund N, Barloese M, 2017).

Распространённость пароксизмальной гемикрании составляет 1–3% от распространённости кластерной головной боли, приблизительно 1:25 000.

Кратковременная односторонняя головная боль невралгического типа является редким состоянием. Большой разброс результатов популяционных исследований указывает на сложность оценки и недостаточную точность доступных к настоящему времени данных. По данным Австралийского исследования, распространённость и ежегодная частота выявления новых случаев составляют 6,6 и 1,2 на 100 000 населения (Williams MH, Broadley SA, 2008). В Норвежском эпидемиологическом исследовании, в котором признаки SUNCT выявлялись в группе из 1838 пациентов, распространённость составила 109 на 100 000 населения (Sjaastad O, Bakketeig LS, 2003).

Типичный возраст начала заболевания находится в пределах от 35 до 65 лет, в этом промежутке выявляется две трети случаев SUNCT; однако, диапазон возрастов начала состояния шире — 5 — 88 лет (Matharu MS, Cohen AS, 2003; Sékhara T, Pelc K, 2005; Vikelis M, Xifaras M. 2005). В систематическом обзоре было показано, что средний возраст развития SUNCT/SUNA приблизительно 48 лет (Favoni V, Grimaldi D, 2013).

Клиника и лечение

Основные характеристики первичных головных болей и тригеминальной невралгии: