8A00.0 Болезнь Паркинсона

Раздел редактируется

8A00.0 Болезнь Паркинсона

8A00.00 Спорадическая болезнь Паркинсона

Клиника

Основные моторные симптомы

Гипокинезия

Брадикинезия – замедленность движений, истощаемость повторяющихся движений;

Олигокинезия – обеднение рисунка движений (отсутствие содружественных движений рук при ходьбе, ахейрокинез, гипомимия, микробазия, гипофония, микрография);

Акинезия — затруднение начала движений, застывания, затруднения при вставании со стула.

Ригидность

Повышение мышечного тонуса по пластическому типу, определяемое как сопротивление при пассивных движениях. «Наложение» (интерпозиция) тремора на ригидность называется симптом «зубчатого колеса».

Тремор покоя

Ритмичное дрожание с частотой 3–7 (наиболее часто — 4–5) Гц, вовлекающее дистальные отделы конечностей, уменьшающееся или исчезающее при движении (тремор покоя). Также, у больных БП возникает постуральный тремор, который делится на «возобновляющийся» — возникает после удержания позы после латентного интервала различной продолжительности и истинный постуральный тремор (возникает в определённых положениях, например, в руках, когда ладони опираются рёбрами на колени пациента; у ряда пациентом отмечается постуральный тремор ног в положении стоя).

Постуральная неустойчивость

Нарушение рефлекторных реакций на смещение центра тяжести тела, приводящее к неспособности удерживать равновесие при изменении позы, в наиболее тяжёлых случаях — падениям.

Прочие моторные симптомы

Краниофациальные симптомы

• Гипомимия (»маскообразное» выражение лица)

• Снижение частоты непроизвольного мигания

• Речевые нарушения, включая гипокинетическую дизартрия, гипофонию и палилалию (повторение фразы или слова с нарастающей скоростью)

• Дисфагия, сиалорея

Зрительные симптомы

• Нечёткость (расфокусированность) зрения

• Нарушения контрастности зрения

• Гипометрические саккады

• Нарушения вестибулоокулярного рефлекса

• Нарушения конвергенции и взора вверх

• Апраксия открывания глаз

Мышечно-скелетные:

• Микрография

• Дистония

• Миоклонии

• «Поза просителя»

• Камптокормия — выраженное сгибание кпереди в грудопоясничном отделе позвоночника

• Симптом «пизанской башни» (подострая аксиальная дистония с наклоном в сторону туловища, шеи или головы

• Кифоз/сколиоз

Нарушения походки:

• Шаркающая походка, укорочение шага

• Семенящая походка

• Застывания при ходьбе

Немоторные симптомы

Нейропсихиатрические расстройства

Когнитивные нарушения

Не являясь облигатным симптомом, когнитивные нарушения развиваются практически у каждого пациента с болезнью Паркинсона (БП), у 75–80 % — с течением времени достигают уровня деменции, (признак поздней стадии заболевания). У ряда больных когнитивные нарушения не развиваются вплоть до поздних стадий заболевания, выраженность деменции и темп её прогрессирования может быть различным.

Распространённость лёгких и умеренных когнитивных нарушений (mild neurocognitive disorder по DSM-5) у больных БП оценивается в 27–40 % (большая доля пациентов с начальными стадиями в структуре больных объясняет относительно небольшую распространённость когнитивных расстройств (Baiano, C. Barone, P. 2020).

Умеренные когнитивные нарушения могут предшествовать деменции или, чаще, протекать без существенного ухудшения до конца жизни пациента.

Деменция увеличивает темп прогрессирования функциональных нарушений, риск помещения в учреждение сестринского ухода и смерти.

Болезнь Паркинсона сопровождается подкорковой деменцией, для которой характерны замедленность психомоторных процессов, апатия и брадифрения, нарушения процесса извлечения информации из памяти, затруднения при переключении, нарушения способности к решению проблем, зрительно-пространственные нарушения, флуктуации нарушений внимания и когнитивных нарушений, а также выраженные расстройства личности и настроения, галлюцинации и психотические нарушения, при сравнительной сохранности речевых функций и праксиса.

Для скрининга деменции при болезни Паркинсона используется Монреальская шкала оценки когнитивных функций (MoCA-тест).

Аффективные расстройства

Апатия

Апатия отмечается у 17 — 80% больных БП, значительно чаще, чем в общей популяции. В большинстве случаев, апатия сочетается с другими нейрокогнитивными нарушениями — депрессией и деменцией.

Диагностические критерии апатии Starkstein с соавт. (2009)

A. Снижение мотивации по сравнению с предыдущим уровнем функционирования пациента или привычным уровнем для его возраста или культуры.

B. Наряду со снижением мотивации, наличие хотя бы одного из симптомов, принадлежащих к каждой из трех следующих групп:

Уменьшение активности целенаправленного поведения

1. Снижение усилий или энергичности при выполнении повседневных дел.

2. Зависимость от напоминаний третьих лиц при планировании ежедневных дел.

Уменьшение активности целенаправленной рассудочной деятельности

3. Снижение интереса к изучению новых вещей, получению нового опыта.

4. Снижение озабоченности своими личными проблемами.

Уменьшение эмоций, сопутствующих целенаправленному поведению

5. Стойкий или уплощённый аффект.

6. Снижение эмоционального ответа на положительные или отрицательные стимулы.

7. Симптомы апатии вызывают клинически значимые страдания или нарушения общественной, поведенческой или других важных областях функционирования.

8. Симптомы не связаны с угнетением сознания или действием психотропных веществ.

Депрессия

Клинически значимые депрессивные симптомы встречаются у больных БП с частотой 40–50%. Из них, менее чем у половины достигают достигает уровня «большой депрессии». По данным обзора Slaughter J. R. Slaughter K. A. (2001), дистимия (постоянное невротическое расстройство по определению DSM-5), малая депрессия и большая депрессия распределяются по частоте 22,5 %, 36,6 %, и 24.8 %, соответственно.

Развитие депрессивных симптомов описывается и до появления основных двигательных симптомов БП.

В обзоре Williams JR, Hirsch ES (2012) указывается на превосходство Гериатрической шкалы депрессии из 30 вопросов над другими инструментами при использовании у пациентов с БП.

«Золотым стандартом» диагностики депрессии является клиническое интервью с активным выявлением критериев этого состояния.

Для уменьшения затрат времени, используются клинические шкалы. Наибольшая точность в исследовании Goodarzi Z, Mrklas K, 2016 была показана при использовании гериатрической шкалы депрессии из 15 вопросов (ГШД-15).

Тревога

Появление тревоги может как предшествовать появлению основных симптомов, так и сопровождать их. На распространённых стадиях БП тревога может совпадать с моторными флуктуациями.

Тревожность является одной из характерных черт личности больных БП. Распространённость тревоги и панических атак у больных БП составляет около 40%.

Спектр тревожных расстройств включает в себя социофобию, паническое расстройство и неуточнённые формы тревожного расстройства. На поздних стадиях БП, развитие панических атак сочетается с периодом «выключения».

Для оценки тревоги создана шкала Parkinson Anxiety Scale (PAS) без валидизированного перевода на русский язык. В русскоязычных исследованиях используется шкала для оценки тревоги Гамильтона (HAM-A).

Нарушения сна

Нарушения сна один из наиболее распространённых немоторных симптомов БП, встречается с частотой от 41,1% у первичных пациентов до 78,3% у пациентов на распространённых стадиях заболевания.

Нарушения сна при БП включают бессонницу, расстройства поведения во сне с быстрым движением глаз (РПБДГ), избыточную дневную сонливость, синдром беспокойных ног (СБН) и нарушения дыхания во сне (центральное или обструктивное апноэ сна) (Фёдорова Н. В. 2022).

Нарушения вызываются как симптомами БП (гипокинезия, ригидность, боли), так и первичным дегенеративным поражением структур, участвующих в поддержании сна (нарушения поведения во сне с быстрым движением глаз, синдром «беспокойных ног»). Они включают в себя как ночные (нарушение удовлетворённости ночным сном, частые пробуждения ночью), так и дневные (повышенная сонливость в дневное время).

Синдром хронической усталости

Встречается у большей части больных БП, оказывая существенное влияние на качество жизни. Выделяется периферическая (связанная с мышечной слабостью и дискомфортными ощущениями в мышцах) и центральная (чувство вымотанности, запредельного утомления, мешающего началу активных действий).

Вегетативные нарушения

• запоры

• учащённое мочеиспускание

• задержка/недержание мочи

• ортостатическая и постпрандиальная гипотензия ± постпрандиальная тахикардия — снижение артериального давление, повышение частоты пульса после перехода в вертикальное положение и/или приёма пищи;

• эректильная дисфункция/нарушения любрикации влагалища

Боль и чувствительные нарушения

Распространённые немоторные симптомы болезни Паркинсона (БП), их распространённость зависит от стадии заболевания, сопутствующих заболеваний и используемых инструментов оценки.

У пациентов с БП встречается мышечно-скелетная и невропатическая боль, в том числе с хроническим течением и преимущественным появлением в ночное время.

На ранних стадиях, боль может появляться на стороне дебюта двигательных расстройств, даже до их выявления.

Лекарственные осложнения, такие, как дистония, могут сопровождаться болезненностью. У больных БП на поздних стадиях, принимающих препараты леводопы в высокой дозе, может развиваться лекарственная сенсорная полиневропатия с подострыми или хроническим течением. Указывается на больший риск осложнения при внутридуоденальном введении леводопы, предположительно по причине нарушения всасывания витамина В12. Указывается на положительный эффект возмещения дефицита витамина.

Лицевые боли протекают в форме болезненной дисфункции височно-нижнечелюстного сустава или синдрома жжения рта (burning mouth syndrome).

Дерматологические нарушения (себорея)

Себорейный дерматит (СД) — хроническое воспалительное заболевание, поражающее кожу головы и туловища в местах наибольшего количества сальных желёз, проявляющееся образованием псориатических чешуек, покраснением, зудом, жирностью и уплотнением кожи. СД поражает преимущественно кожу лица и волосистой части головы. Состояние встречается приблизительно у трети больных болезнью Паркинсона. Механизм развития состояния не установлен. Связь с вегетативными нарушениями не доказана.

Диагностика болезни Паркинсона

Критерии диагностики болезни Паркинсона

Таблица 1 Клинические диагностические критерии болезни Паркинсона Международного общества изучения двигательных расстройств (Postuma, R. B. Berg, D. 2015).

MDS: Movement Disorder Society — Международное общество расстройств движений; БП: болезнь Паркинсона; МЙБГ: метайодбензилгуанидин; БДГ: быстрые движения глаз.

Оценка тяжести двигательных симптомов болезни Паркинсона

Тяжесть симптомов БП в настоящее время оценивается по шкале М. Hoehn, М. Yahr (1967) в модификации O. Lindvall (1989), J. Tetrud, J. W. Langston (1989) (в оригинальной шкале не было 1,5 и 2,5 стадий):

0 стадия — нет признаков заболевания,

1 стадия — односторонние проявления синдрома,

1,5 стадия — односторонние проявления в сочетании с вовлечением аксиальной мускулатуры,

2 стадия — двусторонние проявления без постуральной неустойчивости,

2,5 стадия — двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью, которую пациент способен преодолевать.

3 стадия — лёгкие или умеренные двусторонние симптомы; пациент сохраняет независимость в быту; пациент не может преодолевать вызванную в pull-тесте ретропульсию,

4 стадия — выраженные симптомы, но пациент может вставать и ходить без посторонней помощи в «хорошие» дни или часы.

5 стадия — без посторонней помощи прикован к постели или инвалидному креслу.

Для определения стадии рассматривается состояние пациента при первичном осмотре или на фоне оптимальной терапии заболевания. Отмена лекарств для определения «истинной» стадии болезни недопустима — нередко, возобновление лечения и обеспечивает возврата состояния пациента к исходному.

Шкала Хен-Яра была разработана до начала использования препаратов леводопы и не учитывает их возможное влияние на тяжесть симптомов болезни Паркинсона.

Возможно обратимое перемещение пациентов между 3 и 5 стадиями — начало терапии первично, у пациента, обратившегося на 4-й стадии приведёт к уменьшению оценки до 3-й, развитие акинетического криза у пациента с 3-й стадией приведёт к 5-й стадией (в диагнозе целесообразно не указывать стадию по Хен-Яру).

Первичное обращение пациента с БП возможно на любой стадии. Диагностика заболевания особенно затруднительна на 5-й стадии (например, при развитии акинетического криза вследствие лечения типичными нейролептиками пациента с множественными причинами двигательных нарушений (сосудистое поражение головного мозга, полиостеоартроз, спинальный стеноз, полиневропатия).

Унифицированная шкала оценки болезни Паркинсона Международного общества двигательных расстройств

Тяжесть симптомов БП в настоящее время оценивают по шкале по шкале MDS UPDRS (Унифицированная шкала оценки болезни Паркинсона Международного общества двигательных расстройств).

Она состоит из следующих частей:

Часть I. Немоторные аспекты повседневной жизни (nM-EDL): когнитивные нарушения, галлюцинации и психоз, депрессия, тревога, апатия, проявления синдрома дофаминовой дизрегуляции, нарушения сна/дневная сонливость, боль и другие сенсорные ощущения, нарушения мочеиспускания, запоры, головокружение при вставании, усталость.

Часть II. Моторные аспекты повседневной жизни: речь (артикуляция), слюна и слюнотечение, жевание и глотание, приём пищи, одевание, гигиена, почерк, занятия хобби другой деятельностью, повороты в постели, тремор, вставание с постели, сидения автомобиля или глубокого кресла, ходьба и поддержание равновесия, застывание.

Часть III. Исследование двигательных функций: речь (модулированность и её влияние на восприятие), выразительность лица, ригидность, постукивание пальцами, кистевые движения, пронация-супинация кистей, постукивание носком стопы, подвижность ног, вставание с кресла, походка, застывания при ходьбе, постуральная устойчивость, поза, общая спонтанность движений (туловищная брадикинезия), постуральный тремор рук, кинетический тремор рук, амплитуда тремора покоя, постоянство тремора покоя; отдельно указывается влияние дискинезии на оценку по III части UPDRS и стадия по Хен-Яру.

Часть IV Моторные осложнения состоит из 3-х частей:

A. Дискинезии: продолжительность дискинезий, функциональное влияние дискинезий,

B. Моторные флуктуации: продолжительность состояний «выключения», функциональное влияние флуктуаций, сложность моторных флуктуаций

С. Дистония «выключения»: болезненная дистония периода «выключения»

Ввиду того, что расчётное время оценки полной составляет 1 час 40 минут, в клинических условиях допускается использование частей шкалы и отдельных вопросов.

Система стадирования болезни Паркинсона «МОСКВА»

Включение полного набора групп симптомов болезни Паркинсона в оценку стадии заболевания была предпринята сотрудниками Центра экстрапирамидных и когнитивных расстройств (кафедра неврологии РМАНПО, О. С. Левин, Е. Е. Васенина, А. Ш. Чимагомедова, Н. А. Скрипкина, 2019).

Было выделено 6 категорий симптомов, расположенных в соответствии с мнемоническим набором букв названия метода:

Моторные (в соответствии с оригинальной шкалой Хен-Яра);

Осложнения лечения (моторные флуктуации и диски­незии, связанные с лекарственной терапией);

Сенсорные (включая боль, хроническую усталость, нарушение сна и бодрствования);

Когнитивные

Вегетативные

Аффективные, включающие, наряду с аффективны­ми расстройствами, другие нейропсихиатрические нарушения, прежде всего психотические.

Каждая из категорий симптомов имеет по 5 градаций оценки (моторные 1–5, остальные — 0–4, ввиду необязательности для диагностики БП, отсутствие немоторных симптомов вполне возможно).

Простота и понятность инструмента позволяют использовать его для рутинной оценки пациентов, однако, широкого распространения в настоящее время он не получил. Сотрудники Центра в своих консультативных заключениях используют традиционный подход к формулированию диагноза.

https://www.паркинсонизм. рф/moskva-novaja-sistema-stadirovanija-bolezni-parkinsona/#_ftn1

Подтверждающие данные инструментальных и лабораторных исследований

Не существуют нейрофизиологических, радиологических или лабораторных исследований, подтверждающих диагноз болезни Паркинсона.

МРТ головного мозга выявляет состояния, сходные по клинике с болезнью Паркинсона: последствия инсульта, хронические сосудистые поражения головного мозга, нормотензивная гидроцефалия. Проведение МРТ пациентам с типичным набором симптомов болезни Паркинсона без других неврологических нарушений, с хорошим ответом на терапию леводопой не обязательно (усреднённый показатель частоты предоставления 0,5*).

Проведение сцинтиграфии с оценкой транспорта дофамина в полосатом теле (DaTscan) требуется лишь небольшому количеству пациентов, клинический диагноз у которых вызывает затруднения.

8A00.01 Семейная болезнь Паркинсона

Примерно у четверти пациентов с болезнью Паркинсона есть родственники, страдающие данным заболеванием. Близнецовые исследования указывают на значимость генетических факторов для развития заболевания с дебютом до 50 лет, но не позднее. Были выделены аутосомные доминантные, аутосомные рецессивные формы болезни Паркинсона. Х-сцепленные формы паркинсонизма в большинстве случаев сочетаются с другими неврологическими синдромами (мозжечковые нарушения, паркинсонизм-дистония и другие) и относятся к группе болезней «паркинсонизм плюс» — атипичный паркинсонизм (8A00.1Y).

Аутосомные доминантные формы семейной болезни Паркинсона имеют широкий диапазон возраста начала заболевания от юношеского до пожилого, однако, они редко проявляются в виде болезни Паркинсона с ранним началом. Наиболее частым генетическим вариантом являются мутации в гене LRRK2. Частота фенотипического проявления (пенетрантность) этой мутации находится в пределах 14–90 %, поэтому часть случаев, вызванных ей могут ошибочно рассматриваться как спорадические. Клинический фенотип болезни Паркинсона, связанной с мутацией LRRK2, характеризуется хорошей чувствительностью к терапии леводопой, более благоприятным течением, редким развитием депрессии, нарушений обоняния, поведения во сне с быстрым движением глаз и когнитивных нарушений.

Для аутосомных рецессивных форм характерно моногенное наследование, наиболее часто — мутации гена, кодирующего белок паркин (PRKN) выявляются в 50 % случаев с началом заболевания в возрасте младше 40 лет и у 77 % пациентов в возрасте младше 20 лет Lücking, C. B. Dürr, A. (2000))

Установить отдельные генетические мутации в случае моногенных форм паркинсонизма на основании клинических признаков может быть затруднительно ввиду отсутствия чётких различий в течении заболеваний.

8A00.0Y Другая уточнённая болезнь Паркинсона

В литературе нет указаний на область использования этой рубрики. Вероятно, она существует для кодирования ювенильных форм и форм с ранним началом.

8A00.0Z Болезнь Паркинсона, неуточнённая

Учитывая, что диагноз «болезнь Паркинсона» в настоящее время основывается только на клинических данных, а надёжные параклинические маркеры отсутствуют, установленный ранее диагноз подлежит пересмотру при каждом визите пациента.

Данный раздел используется для кодирования диагноза при отсутствии полного набора данных для оценки в соответствии с критериями Международного общества изучения двигательных расстройств.

Примечания

Развёрнутая и поздняя стадии болезни Паркинсона

С практической точки зрения выделяются развёрнутая и поздняя стадии болезни Паркинсона.

Общепринятого определения развёрнутой стадии БП (advanced PD) не существует (Aslam, S. Manfredsson, F. 2024). В 2017 году Luquin, M. R. Kulisevsky, J. были созданы консенсусные критерии развёрнутой стадии БП, в основе которых лежат постуральные нарушения, осложнения терапии дофаминергическими средствами и нейропсихиатрические симптомы.

Поздняя стадия устанавливается когда пациент по причине тяжести тех или иных симптомов заболевания утрачивает независимость в быту. Подавляющее большинство пациентов на 4 и все пациенты на 5 стадии по Хен-Яру соответствуют критериям поздней стадии болезни Паркинсона.

Таблица 3 Консенсусные критерии диагностики поздней стадии болезни Паркинсона (Luquin, M. R. Kulisevsky, J. 2017)

*Сочетание двух вероятных признаков различных групп (общие характеристики, инвалидизация, моторные симптомы, связанные с лечением и т. д. ) делает их определёнными.

**Сочетание одного возможного моторного и немоторного симптома, связанного с заболеванием, с одним возможным нейропсихиатрическим симптомом/когнитивными нарушениями, делает их вероятными.

Болезнь Паркинсона с ранним началом

Появление симптомов болезни Паркинсона в возрасте до 50 (21–45) лет обозначается как «болезнь Паркинсона с ранним началом» (young-onset Parkinson's, YOPD/EOPD). Начало симптомов паркинсонизма в возрасте до 21 года обозначается термином «ювенильный паркинсонизм». Различные генетические формы заболевания могут соответствовать как болезни Паркинсона, так и состояниям паркинсонизм-плюс (Riboldi, G. M. Frattini, E. 2022).

Для пациентов с ранним началом болезни Паркинсона характерно более медленное прогрессирование двигательных симптомов, большая распространённость брадикинезии, чем тремора, фокальная дистония в дебюте или во время периодов «выключения», хороший ответ на лечение леводопой, даже в низких дозах, раннее развитие осложнений терапии, таких как дискинезии и моторные флуктуации, более низкая распространённость когнитивных нарушений и немоторных симптомов, при высокой частоте тревоги и депрессии. У пациентов может быть семейный анамнез болезни Паркинсона, что указывает на важную роль генетических факторов в патогенезе заболевания.

Распространённость болезни Паркинсона с ранним началом составляет от 3–7 % в Западных странах до 10–14 % в Японии (Riboldi G. 2020).

Осложнения болезни Паркинсона

Осложнения дофаминергической заместительной терапии болезни Паркинсона

В настоящее время «золотым стандартом» лечения болезни Паркинсона являются препараты леводопы. В настоящее время назначение препаратов леводопы допустимо сразу после постановки диагноза,

Дискинезии и моторные флуктуации

Дискинезии — непроизвольные нестереотипные движения, не поддающиеся волевому контролю — рассматриваются как проявления терапии БП препаратами леводопы. Через 5–7 лет лечения леводопой дискинезии выявляются у 50–80 % больных, а через 15–20 лет – практически у всех пациентов, принимающих леводопу (О. С. Левин, 2015).

В большинстве случаев, дискинезии не вызывают грубых нарушений активности пациентов, порой, не рассматриваются ими, как что-то существенное.

Развитие дискинезий связывают как к нестабильным темпом поступления дофамина к рецепторам экстрапирамидной системы, так и с нарушением чувствительности рецепторов с течением времени.

Флуктуации — нестабильность эффекта леводопы на двигательные симптомы с течением времени развивается у подавляющего большинства пациентов. Наряду с моторными флуктуациями выделяют немоторные (вегетативных, когнитивных и аффективных нарушений).

Основные виды дискинезий и флуктуаций приводятся в таблице ниже.

Таблица 1 Основные типы моторных флуктуаций и дискинезий, возникающих при лечении пациентов с БП препаратами леводопы (Tarsy D. 2018, О. С. Левин, 2015)

Синдром дофаминовой дизрегуляции

Развитие патологического пристрастия к дофаминергическим препаратам с развитием их неконтролируемого приёма с превышением рекомендованных врачом дозы и кратности. При развитии ощутимого действия дофаминергического средства (»включение») пациенты могут испытывать эйфорию, при прекращении действия (»выключение») — дисфорию.

Расстройства контроля импульсивного поведения

Периодическая неспособность противостоять желаниям совершать действия, приводящие к негативным последствиям для самого человека и окружающих его людей, в том числе пиромания, клептомания, патологическое пристрастие к азартным играм и сексуальным действиям (навязчивые приставания, непристойные разговоры, промискуитет), трихотилломания.

Пандинг

Стереотипное поведение в виде сильного увлечения сложными избыточными бесцельными повторными действиями (сортировка, уборка, сборка/разборка, изготовление поделок, проверка работоспособности бытовых устройств, часов), возникающее у пациентов, получающих дофаминергическую заместительную терапию болезни Паркинсона.

В отличии от расстройств контроля импульсивного поведения, пандинг возникает не из чувства удовольствия, тревожности или как навязчивое действие, пациенты повторяют движения, что расслабиться и уменьшить ощущение стресса, относятся критически к этим действиям, могут признать бесполезность траты времени на них, однако, прекращение движений ухудшает психологическое состояние и снижает качество жизни.

Наряду со злоупотреблением противопаркинсоническими дофаминергическими средствами, пандинг вызывается употреблением кокаина, метамфетамина и амфетамина (первично описан у группы лиц, употребляющих амфетамин, G. Rylander (1968).

Хоббизм

Активизация творческих способностей, патологически повышенное внимание к любимым занятиям. Феномен не патогномоничен для БП, описан у пациентов, перенесших инсульт и черепно-мозговую травму, на начальных стадиях нейродегенеративных деменций (болезни Альцгеймера, болезни диффузных телец Леви, лобно-височной деменции), шизофрении и эпилепсии.

Неотложные состояния, вызванные болезнью Паркинсона

Акинетический криз

Акинетический криз — редкое, острое, потенциально жизнеугрожающее ухудшение симптомов болезни Паркинсона, сопровождающееся лихорадкой, выраженной акинезией, ригидностью, нарушениями сознания, дисфагией, вегетативными нарушениями (тахикардия, профузное потоотделение), иногда — миоклонией или дистонией.

Акинетический криз, в соответствии с похожими осложнениями терапии нейролептиками в психиатрии, называют «акинетико-гипертермический (злокачественный) синдром», «острая акинезия» или «злокачественный нейролептический синдром».

Осложнение развивается в связи с прекращением действия дофаминергических препаратов (запоры/кишечная непроходимость/нарушения эвакуаторной функции желудка, нарушения схемы приёма противопаркинсонических средств/приём типичных нейролептиков и других дофаминергических препаратов, обезвоживание, в том числе, в составе клиники критических состояний — сепсис, тяжёлые травмы, послеоперационный период).

Диагностические критерии акинетического криза при БП (Pötter-Nerger, M. Löhle, M. & Höglinger, G. (2024)

1. Наличие факторов риск и триггерных факторов, таких как пропуск приёма дофаминергического препарата, приём препарата с антидофаминергическим действием, хирургические операции, инфекции или сезонные факторы, такие как жаркая погода с дегидратацией

2. Острое ухудшение гипокинезии, ригидность, лихорадка, нарушения сознания, дисфагия в сочетании с вегетативными симптомами, возможно — миоклония или дистония

3. Клиническое течение с (иногда частичным) улучшением состояния через 2–4 недели и высокой летальностью (4–23%).

4. Повышение активности КФК и концентрации миоглобина

5. Исключение других причин, таких как серотонинергический синдром, внутричерепная инфекция, интоксикация, сепсис или тиреотоксический криз

6. Наличие транзиторной резистентности выраженных симптомов БП к препаратам левопдопы в течение не менее 3-х дней

7. При технической возможности, выраженное уменьшение связывания транспортера дофамина по данным DaTScan в острой фазе.

Наряду с прекращением приёма препаратов леводопы, развитие сходных синдромов отмены описано при прекращении приёма агонистов дофамина и процедуры глубокой стимуляции мозга (DBS).

Дискинезия-гиперпирексия

Резкое усиление дискинезий на фоне приёма препаратов леводопы, приводящее к повышению температуры тела, развитию рабдомиолиза.

Психоз

Выраженные формы психических нарушений — патологические состояния психической деятельности, при которых психические реакции грубо противоречат реальным отношениям (И. П. Павлов), что проявляется в расстройстве отражения реального мира и дезорганизации поведения.

Первично, расстройства восприятия протекают в виде бреда и галлюцинаций, по действием этих расстройств меняется поведение пациента, — оно начинает определяться искажённым, не поддающимся критике представлением об окружающем мире. Такие феномены, как возбуждение или снижение активности, а также «скачка мыслей», описанные при психозах, вызванных шизофренией, не являются частыми при болезни Паркинсона.

Психотические нарушения развиваются у 20–40% больных болезнью Паркинсона. Они связаны как патологическими процессами, лежащими в основе заболевания, так и с нежелательными явлениями противопаркинсонических препаратов.

Зрительные галлюцинации на поздних стадиях болезни Паркинсона встречаются с частотой до 75 % (Hely, Reid, Adena, Halliday, & Morris, 2008, Weil, R. S. & Reeves, S. 2020).

На начальных стадиях заболевания, пациенты могут описывать «малые» галлюцинации, принимая непримечательные предметы окружения, например, стопки одежды за собак и кошек, а также, галлюцинации на периферии полей зрения.

Принято считать, что для заболеваний, вызванных образованием в нейронах головного мозга телец Леви, включая болезнь Паркинсона, характерны экстракампинные галлюцинации — эмоционально не окрашенное ощущение наличия рядом другого человека (не зрительная галлюцинация, а неопределённое ощущение присутствия кого-то рядом), предлагаются в качестве диагностического критерия деменции с тельцами Леви. Необходимо отметить, что такое использование термина отличается от традиционного для психиатрии (обманы восприятия, проецируемые пациентов за пределы доступного перцепции пространства, например, видения за спиной, голоса из другого города).

Сходный феномен был описан Карлом Ясперсом с использованием термина Leibhaftige bewusstheit (vivid physical awareness) — «ощущение присутствия Сатаны рядом». От того, что традиционно считается в психиатрии экстракампинными галлюцинациями, нарушения восприятия у больных БП/ДТЛ отличаются отсутствием «сенсорного» компонента — зрительной картинки содержания галлюцинаций, существующей за пределами поля зрения.

Такие нарушения могут быть следствием не только расстройств зрительно-пространственного восприятия, которое обеспечивается лимбической системой, в том числе, миндалевидным телом, медиальной лобной корой, правым полушарием головного мозга, но и формой нарушения рекурсивного сознания в связи с диффузным поражением других областей головного мозга.

Иллюзии, зрительные галлюцинации на периферии полей зрения и экстракампинные галлюцинации называют «малыми феноменами» психоза.

Слуховые галлюцинации, в отличие от шизофрении, имеют вид не речи, а нечётких звуков. Редко пациенты описывают тактильные, вкусовые и обонятельные галлюцинации, которые часто сопутствуют зрительным галлюцинациям.

Несмотря на то, что у больных БП бывают психотические эпизоды с возбуждением и агрессией, когда пациенты представляют опасность для себя и окружающих, большинство психотических эпизодов протекают доброкачественно, относительно легко купируются коррекцией схемы терапии и назначением нейролептиков в сочетании с немедикаментозными мерами.

В подавляющем большинстве случаев, лечение психоза при БП целесообразнее проводить дома, а не в психиатрическом стационаре.

Делирий

Нестабильные когнитивные нарушения с отчётливой динамикой в течение нескольких часов/несколько дней могут быть проявлением делирия — состояния возникающего у больных с БП чаще, чем в общей популяции, сходной по возрасту.

В 5-м издании Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам (DSM-5) делирий относится к нейрокогнитивным расстройствам (вместе с деменцией — «большое нейрокогнитивное расстройство» и синдромом умеренного когнитивного нарушения — «малое когнитивное расстройство»).

Диагностические критерии делирия (DSM-5)

A. Нарушения внимания (снижение способности направлять, концентрировать, удерживать и переключать внимание) и восприятия (снижение ориентированности в окружающей обстановке).

B. Развитие нарушений внимания в течение короткого промежутка времени (обычно, нескольких часов — нескольких дней), представляют собой изменения от исходного уровня внимания и восприятия; характерно колебание выраженности нарушений в течение дня.

C. Вновь возникшие когнитивные нарушения (например, нарушения памяти, дезориентированность, нарушения речи и зрительно-пространственных функций, восприятия)

D. Нарушения, описанные в критериях А и С нельзя объяснить другим ранее установленным или вновь развившимся нейрокогнитивным нарушением, и тяжёлым угнетением сознания, например, комой.

E. Данные анамнеза, объективного и лабораторного обследования о том, что нарушения являются прямым физиологическим последствием другого медицинского состояния, опьянения или синдрома отмены (при употреблении наркотиков или злоупотреблении лекарственными препаратами), действия токсина или нескольких причин.

Уточнить в случае:

Делирия вследствие интоксикации психоактивными веществами: диагноз должен быть установлен вместо интоксикации психоактивными веществами, когда в клинической картине преобладают симптомы критериев A и C, или когда их выраженность требует внимания при оказании помощи пациента.

Формулирование диагноза

Алгоритм формулирования диагноза

1. Верификация диагноза «болезнь Паркинсона» Сопоставление клинических проявлений паркинсонизма с критериями MDS. В соответствии с методическими рекомендациями — точность достоверного диагноза в соответствии с критериями составляет около 90 %, точность вероятного — около 80 %, учитывая отсутствие качественной разницы, в диагнозе определения «клинически достоверная» и «вероятная» болезнь Паркинсона не используются. Единственной ситуацией использования термина «вероятная» являются случаи, когда предполагаются дополнительные исследования для уточнения диагноза.

2. Форма болезни Паркинсона — дрожательная, акинетико-ригидная, смешанная и проч. не является стабильной характеристикой, поскольку набор двигательных симптомов подвержен динамике с течением заболевания. У подавляющего большинства пациентов с течением заболевания появляются все основные двигательные симптомы. По мнению автора рекомендаций, указание формы БП при формулировании диагноза нецелесообразно.

3. Установка стадии заболевания в соответствии с модифицированной шкалой Хен-Яра (на фоне оптимальной терапии или, в случае первичного обращения, — до начала лечения).

4. Сопутствующая деменция: при наличии деменции для сокращения диагноза уместно использование формулировки «болезнь Паркинсона с деменцией…», желательно указание тяжести деменции.

5. Указываются выявленные у пациента симптомы заболевания в порядке убывания их функциональной значимости. Целесообразно указание осложнений симптомов: повторные падения; вегетативные нарушения: ортостатическая гипотензия с повторными синкопальными состояниями; синдром беспокойных ног с нарушениями ночного сна; астения с развитием алиментарной недостаточности. Ввиду обширной клиники заболевания, автор рекомендаций не считает целесообразным перечислять все группы симптомов с их оценкой, даже при отсутствии их у данного пациента или отсутствия клинической значимости имеющихся симптомов.

6. Указываются осложнения лекарственной терапии в порядке убывания клинической значимости, для указания тяжести — целесообразно использование оценки соответствующих нарушений по шкале UPDRS в числителе, максимальной оценки в знаменателе.

7. При наличии неотложных состояний, их диагноз следует до диагноза болезни Паркинсона, на фоне которой они развились: «Акинетический криз на фоне септического состояния. Болезнь Паркинсона; вегетативные нарушения — запоры, профузное потоотделение».

Примеры диагноза

1. Болезнь Паркинсона с деменцией средней тяжести, 4 стадия; вегетативные нарушения: ортостатическая и постпрандиальная гипотензия; центральные (нейрогенные) тазовые нарушения — недержание мочи; моторные флуктуации: феномен «истощения эффекта однократной дозы» ( wearing-off), недостаточное включение.

2. Болезнь Паркинсона, 4 стадия; психотические и поведенческие нарушения: галлюциноз и агрессия на фоне приёма М-холинолитиков и амантадина; умеренные когнитивные нарушения с преобладанием зрительно-пространственных и нейродинамических; грубая дизартрия; вегетативные нарушения: запоры, задержка мочи, постпрандиальный гипергидроз; постуральные нарушения: камптокормия с вторичной подострой тораколюмбалгией.

3. Болезнь Паркинсона, 3 стадия: ортостатический тремор; вегетативные нарушения: запоры, постпрандиальная и ортостатическая гипотензия, осложнённая цервикокраниалгией; учащённое мочеиспускание; умеренное когнитивное расстройство; нарушения поведения во сне с быстрым движением глаз.

4. Болезнь Паркинсона, 1 стадия по Хен-Яру; вегетативные нарушения: потливость головы; нарушения поведения во сне с быстрым движением глаз.

Термины «идиопатический» и «первичный паркинсонизм» являются синонимами болезни Паркинсона.