По причине смешанного происхождения деменции у большинства больных болезнью Паркинсона (БП) — сосудистое поражение головного мозга, нейродегенеративные изменения по альцгеймеровскому типу — более корректно использование более старого термина — болезнь Паркинсона с деменцией (БПД, PDD)
БПД и деменция с диффузными тельцами Леви (ДТЛ) сходны клинически и патогенетически. БПД, в отличие от ДТЛ, медленнее прогрессирует, реже сопровождается зрительными галлюцинациями, чаще сопровождается тремором, симптомы паркинсонизма чаще бывают асимметричными.
Флуктуации (различия тяжести) когнитивных нарушений более характерны для ДТЛ.
Эти два заболевания разделяют, используя правило одного года, основанного на временной связи развития моторных симптомов относительно когнитивных нарушений (при болезни болезни Паркинсона с деменцией, развитие двигательных симптомов опережает развитие деменции не менее чем на один год).
При болезни Паркинсона в соответствии с представлениями Braak (2004), корковые зоны затрагиваются в последнюю очередь. При деменции с тельцами Леви стадийность схемы Braak нарушается, ввиду чего когнитивные и вегетативные нарушения в течение заболевания возникают раньше значимых симптомов паркинсонизма.
В соответствии с данной гипотезой, к моменту развития выраженных когнитивных нарушений у больных БП уже есть значимые двигательные и вегетативные нарушения, что соответствует клиническим наблюдениям и критериям развёрнутой стадии БП.
Критерии диагноза большого и малого расстройства вследствие болезни Паркинсона DSM-5
Большое и малое нейрокогнитивные расстройства вследствие болезни Паркинсона
A. Соответствует критериям большого и малого нейрокогнитивного расстройства.
B. Расстройство возникает у пациентов с установленным диагнозом «болезнь Паркинсона».
C. Постепенное начало и постепенными прогрессированием нарушений.
D. Нейрокогнитивное расстройство не имеет лучшего объяснения диагнозом другого соматического или психического заболевания.
Большое и малое нейрокогнитивные расстройства вероятно связанное с болезнью Паркинсона диагностируются при соответствии и 1 и 2 критериям.
Большое и малое нейрокогнитивные расстройства возможно связанное с болезнью Паркинсона диагностируются при соответствии или 1 или 2 критериям.
-
Нет признаков смешанной этиологии (отсутствие признаков других нейродегенеративных и цереброваскулярных болезней или других неврологических, психических или системных заболеваний или состояний, способствующих развитию когнитивных нарушений).
-
Болезнь Паркинсона была диагностирована до развития нейрокогнитивного расстройства.
Примечания к кодированию: при наличии поведенческих нарушений — они не кодируются, но описываются в диагнозе.
При постановке малого нейрокогнитивного расстройства, вызванного болезнью Паркинсона, код болезни Паркинсона не используется.
Облигатным признаком большого или малого нейрокогнитивного расстройства в связи с болезнью Паркинсона является развитие когнитивных расстройств после развития болезни Паркинсона. Расстройства должны возникнуть у лиц с уже установленным диагнозом «болезнь Паркинсона» (Критерий B), а их прогрессирование должно быть постепенным (Критерий C) НКР рассматривается, как вероятно связанное с болезнью Паркинсона, при отсутствии признаков другого заболевания, которое может вызывать когнитивные нарушения, и когда диагноз болезни Паркинсона был убедительно установлен до развития НКР. НКР рассматривается, как возможно связанное с болезнью Паркинсона, или при отсутствии признаков другого заболевания, которое может вызывать когнитивные нарушения, и когда диагноз болезни Паркинсона был установлен до развития НКР, но не в случае соответствия обоим признакам одновременно.
Сопутствующие признаки, подтверждающие диагноз Часто встречающиеся признаки включают апатию, депрессивный или тревожный аффект, галлюцинации, бред, изменения личности, нарушения поведения во сне с быстрым движением глаз и повышенную сонливость в дневное время
Малое НКР часто развивается на начальных стадиях болезни Паркинсона, в то время как большое — на поздних.
Факторы риска окружающей среды и прогностические факторы Факторы риска развития болезни Паркинсона включают в себя действие гербицидов и пестицидов
Генетические и физиологические потенциальные факторы риска НКР у лиц с болезнью Паркинсона включают пожилой возраст на момент начала заболевания и большую продолжительность заболевания
Диагностические маркеры
Нейропсихологическое тестирование с использованием заданий, результаты выполнения которых не связаны с двигательными функциями, что крайне важно для выявления основных когнитивных нарушений, особенно на этапе малого НКР
Структурная нейровизуализация и сканирование с использованием транспортировщиков дофамина, таких как DaTScan, помогают дифференцировать деменции, вызванные формированием телец Леви (болезнь Паркинсона с деменцией и деменция с тельцами Леви) от деменций, не связанных с образованием телец Леви (например, болезни Альцгеймера).
Степень тяжести деменции
Имеется степень тяжести (если потребуется, используйте дополнительный код)
XS5W Легкая
XS0T Умеренная
XS25 Тяжелая
Для оценки тяжести когнитивных нарушений у больных БП Международное общество изучения двигательных расстройств рекомендует использование шкалы Dementia Rating Scale-2 (DRS-2). В настоящее время шкала распространяется только платно.
Когнитивные нарушения оценивает раздел 1.1. UPDRS — выделяются лёгкие, умеренные и тяжёлые (деменция).
Широко используемая в исследованиях и на практике Монреальская шкала когнитивной оценки (MoCA) является скрининговым инструментом, позволяющим только заподозрить деменцию у лиц с БП и когнитивными нарушениями, он не предназначен для оценки тяжести деменции. Начиная с умеренной тяжести деменции пациенты часто отказываются от проведения тестирования.
Допустимо использование шкалы Dementia Severity Rating Scale (DSRS), разработанной для болезни Альцгеймера. На практике — достаточно сопоставления состояния пациента с клиническими описаниями:
Лёгкая деменция предполагает сохранность большинства бытовых и профессиональных навыков пациента, нарушения в нескольких когнитивных сферах становятся клинически значимыми при необходимости обработки новой информации (освоение гаджетов, поиск маршрута в незнакомом месте, установление новых контактов);
Формы болезни Паркинсона с деменцией
При болезни БПД наиболее сильно страдают исполнительные функции (обеспечивающие оценку предыдущего опыта, планирование, контроль, коррекцию плана при изменении условий выполнения задачи; удержание в памяти промежуточных результатов, блокирование видов деятельности, не связанных с выполнением основной задачи, промежуточную и окончательную оценку результатов решения задачи с коррекцией поведения при расхождении результатам с ожидаемым [оперантное обусловливание]). Исполнительные функции обеспечивают целенаправленное поведение человека.
Нарушения памяти касаются прежде всего нарушения воспоминания, а не хранения информации. Однако у ряда пациентов с БПД отмечаются существенные нарушения памяти. В связи с этим было выделено три формы заболевания дизрегуляторная (dysexecutive), амнестическая и смешанная (Janvin с соавт. 2006; Lewis, Slabosz, Robbins, Barker, Owen, 2005). Топика поражения структур головного мозга вследствие образования синуклеина при БПД соответствует подкорковой и смешанной деменции. Учитывая полиэтиологичность когнитивных нарушений при БПД и возможности сопутствующего течения других распространённых типов деменции — альцгеймеровской и сосудистой, темп прогрессирования которых может опережать прогрессирование процессов, вызванных БП — выделение форм деменции с клинической точки зрения нецелесообразно.
Предположение о сопутствующей альцгеймеровской патологии не даёт ничего для формирования тактики лечения — в обоих случаях препаратами «первого ряда» являются антихолинэстеразные средства. Выявление признаков нейродегенеративного паркинсонизма у больных с болезнью Альцгеймера напротив имеет большое значение — указывает на противопоказания к использованию типичных нейролептиков и других лекарственных средств с антидофаминергическими свойствами.
Нейропсихиатрические симптомы деменции
Нейропсихиатрические симптомы деменции включают в себя бред, галлюцинации, депрессию, тревогу, эйфория, агрессию, апатию, раздражительность, расторможенность, бродяжничество и хождение по пятам, нарушения сна. Представление о полном наборе симптомов даёт Краткий опросник Коген–Мансфилд для оценки возбуждения (CMAI) (1991).
Алгоритм формулирования диагноза
-
Формулировка диагноза болезни Паркинсона в соответствии с критериями Международного общества изучения двигательных расстройств (Postuma, R. B. Berg, D. 2015).
-
Формулировка диагноза болезни Паркинсона в соответствии с рекомендациями: «болезнь Паркинсона с деменцией…»
-
Подтверждение деменции при помощи сочетания клинических признаков, результатов скрининговых или полноценных специализированных тестов (MoCA, DRS-2).
-
Исключение более значимых причин развития деменции, отличных от болезни Паркинсона (очаговые и микрососудистые ишемические поражения головного мозга, последствия травм, злоупотребления алкоголем, болезнь Альцгеймера и другие нейродегенеративные заболевания). При указаниях на конкурирующие причины — рассмотреть возможность формулировки «смешанная деменция» с указанием наиболее вероятных причин в порядке убывания значимости.
-
Оценка тяжести деменции в соответствии с клиническим описанием или результатом тестирования.
-
Перечисление клинически значимых (влияющих на прогноз и тактику ведения пациента) нейропсихиатрических симптомов с указанием тяжести при наличии инструментов её оценки (например, для депрессии и тревоги, если возможно заполнение соответствующих шкал). При развитии психотического состояния — диагноз болезни Паркинсона с деменцией является фоновым.
-
Указание осложнений лекарственной терапии, если такие имеются (осложнения терапии препаратами леводопы, типичными нейролептиками)
Примеры диагноза
-
Болезнь Паркинсона с деменцией средней тяжести, 4 стадия по Хен-Яру. Вегетативные нарушения: ортостатическая и постпрандиальная гипотензия, повторные липотимические состояния, запоры; нейропсихиатрические нарушения — бред, доброкачественный галлюциноз, эпизоды ажитации и агрессивного поведения; дизартрия, дисфагия.
-
Болезнь Паркинсона с деменцией средней тяжести, поведенческими нарушениями; акинетико-ригидный паркинсонизм, 4 стадия по Хен-Яру; вегетативные нарушения: ортостатическая гипотензия, запоры; депрессивный синдром; диссомния. Сопутствующие заболевания: Гипертоническая болезнь 3 степени, III стадии, риск ССО очень высокий IV. Дисциркуляторная (мультиинфарктная) энцефалопатия II-III стадии. Последствия лакунарного инфаркта в бассейне левой средней мозговой артерии от декабря 20** года. Нарушения ходьбы смешанного генеза: подкорково-лобная дисбазия, паркинсоническая походка. ИБС. Атеросклеротический кардиосклероз. Постоянная форма мерцательной аритмии.
-
Болезнь Паркинсона с деменцией лёгкой степени, 3 стадия по Хен-Яру; вегетативные нарушения — запоры, ортостатическая гипотензия с повторными синкопальными состояниями, осложнившимися падениями.
-
Болезнь Паркинсона с деменцией лёгкой степени, 4 степень тяжести по Хен-Яру: галлюциноз, повторные падения. Осложнение: перелом шейки правого бедра от **. **. **** г. консервативное лечение.
-
G20 Болезнь Паркинсона с деменцией лёгкой степени, 4 стадия по Хен-Яру; вегетативные нарушения: запоры, ортостатическая гипотензия? ; нарушения поведения во сне с быстрым движением глаз; постуральные нарушения — камптокормия.