В настоящее время диагностика БП основана на клинических признаках. Инструментальные данные позволяют исключить другие состояния со сходной клинической картиной.
До конца жизни пациента, диагноз БП продолжает быть вероятностным, что требует относиться к нему критически при каждом осмотре пациента в динамике.
Сочетание симптомов и реакция на лечение, сходные с БП, могут встречаться при других нейродегенеративных заболеваниях с паркинсонизмом (мультисистемная атрофия, надъядерный паралич), сосудистом и инфекционном поражении головного мозга.
Шкала MDS UPDRS
Тяжесть симптомов заболевания принято оценивать по шкале MDS UPDRS (Унифицированная шкала оценки болезни Паркинсона Международного общества расстройств движений).
Она состоит из следующих частей:
Часть I. Немоторные аспекты повседневной жизни (nM-EDL): когнитивные нарушения, галлюцинации и психоз, депрессия, тревога, апатия, проявления синдрома дофаминовой дизрегуляции, нарушения сна/дневная сонливость, боль и другие сенсорные ощущения, нарушения мочеиспускания, запоры, головокружение при вставании, усталость.
Часть II. Моторные аспекты повседневной жизни: речь (артикуляция), слюна и слюнотечение, жевание и глотание, приём пищи, одевание, гигиена, почерк, занятия хобби другой деятельностью, повороты в постели, тремор, вставание с постели, сидения автомобиля или глубокого кресла, ходьба и поддержание равновесия, застывание.
Часть III. Исследование двигательных функций: речь (модулированность и её влияние на восприятие), выразительность лица, ригидность, постукивание пальцами, кистевые движения, пронация-супинация кистей, постукивание носком стопы, подвижность ног, вставание с кресла, походка, застывания при ходьбе, постуральная устойчивость, поза, общая спонтанность движений (туловищная брадикинезия), постуральный тремор рук, кинетический тремор рук, амплитуда тремора покоя, постоянство тремора покоя; отдельно указывается влияние дискинезии на оценку по III части UPDRS и стадия по Хен-Яру.
Часть IV Моторные осложнения состоит из 3-х частей:
- A. Дискинезии: продолжительность дискинезий, функциональное влияние дискинезий;
- B. Моторные флуктуации: продолжительность состояний «выключения», функциональное влияние флуктуаций, сложность моторных флуктуаций;
- С. Дистония «выключения»: болезненная дистония периода «выключения».
Ввиду того, что расчётное время оценки полной составляет 1 час 40 минут, в клинических условиях допускается использование частей шкалы и отдельных вопросов.
Критерии диагноза
Долгое время диагноз устанавливался в соответствии с диагностическими критериями Банка головного мозга общества БП Великобритании (Gibb, Lees, 1988,2009).
Ниже приводятся более новые диагностические критерии Международного общества изучения двигательных расстройств (2015).
Диагностические критерии болезни Паркинсона Международного общества изучения двигательных расстройств (2015).
Резюме/форма для заполнения
На практике выделяют акинетико-ригидную и смешанную форму заболевания, однако, у конкретного пациента доминирующие симптомы с течением болезни могут меняться: дебют заболевания с дрожания с последующим его уменьшением и развитием выраженной гипокинезии, а на поздних стадиях — выраженных дискинезий, когнитивных нарушений и психотических эпизодов, депрессии и апатии, как основных проявлений БП.
Оценка степени тяжести паркинсонизма
Шкала Hoehn М. Yahr М. в модификации Lindvall (1989), Tetrud, Langston (1989).
0 стадия — нет признаков заболевания.
1 стадия — односторонние проявления синдрома.
1,5 стадия — односторонние проявления в сочетании с вовлечением аксиальной мускулатуры.
2 стадия — двусторонние проявления без постуральной неустойчивости.
2,5 стадия — двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью, которую пациент способен преодолевать.
3 стадия — лёгкие или умеренные двусторонние симптомы; пациент сохраняет независимость в быту.
4 стадия — выраженные симптомы, но пациент может вставать и ходить без посторонней помощи в «хорошие» дни или часы.
5 стадия — без посторонней помощи прикован к постели или инвалидному креслу.
Было установлено, что развитию паркинсонизма у больных БП могут предшествовать запоры, тревожное расстройство, нарушения поведения во сне с быстрым движением глаз, анемия, а также нарушения обоняния и депрессия.
Ввиду низкой специфичности признаков «доклинических» стадий БП (0 стадия, до развития паркинсонизма) и отсутствия эффективных стратегий нейропротекции, выделение таких больных не имеет практического смысла.