Типичным клиническим проявлением КБД является кортикобазальный синдром (КБС) — один из вариантов атипичного паркинсонизма — сочетание, как минимум, одного коркового симптома (апраксия, кортикальный сенсорный дефицит, феномен «чужой конечности») и, как минимум, одного экстрапирамидного симптома (акинезия, мышечная ригидность, дистония, миоклонии) (Шпилюкова Ю. А. Федотова Е. Ю. 2022).
Кортикобазальный синдром (КБС) не патогномоничен для КБД, он встречается при прогрессирующем надъядерном параличе (ПНП) и болезни Альцгеймера (БА). КБД может дебютировать проявлениями аграмматического варианта первичной прогрессирующей афазии (авППА, досл. афазии с нарушением беглости речи и аграмматизмами — non-fluent, agrammatic primary progressive aphasia syndrome), зрительно-пространственными, поведенческими нарушениями и нарушениями исполнительных функций.
КБС не всегда имеет нейродегенеративную природу: описана серия из 217 случаев КБС, в трёх из которых симптомокомплекс был связан с сосудистыми поражениями головного мозга (Koga, S. Roemer, S. F. 2019), что позволяет говорить о возможности «сосудистого КБС» (похоже на соотношение сосудистого паркинсонизма и идиопатической болезни Паркинсона — наиболее распространённого нейродегенеративного заболевания). О. С. Левин в соответствующем разделе Руководства по диагностике и лечению экстрапирамидных расстройств (2005) сообщает о наблюдении двух пациентов с сосудистыми поражениями головного мозга и клиникой КБС.
Наиболее частой причиной обращений за помощью выступают когнитивные нарушения; двигательные нарушения в дебюте заболевания встречаются реже (Lee, S. E. Rabinovici, G. D. 2011).
Точность клинической диагностики КБД самая низкая среди распространённых нейродегенеративных заболеваний, сложность постановки диагноза увеличивается при сочетании КБД с патологическими изменениями другой этиологии.