Общество доказательной неврологии
Личный кабинет

Синдром «чужой конечности»

Синдром «чужой конечности» включает в себя непроизвольные движения в сочетании с изменением восприятия конечности, ощущения того, что конечность «чужая». Он обычно вовлекает руку, значительно реже — только ногу или и руку и ногу, крайне редко бывает двусторонним.

Кортико-базальный синдром — наиболее частая причина развития синдрома чужой конечности (две трети случаев). Синдром чужой конечности развивается приблизительно у половины пациентов с кортико-базальным синдромом. В то время как, кортикобазальный синдром с одинаковой частотой вовлекает правую и левую сторону тела, синдром чужой руки чаще развивается в недоминантной конечности. Синдром чужой руки при КБС редко появляется в начале заболевания (в отличие от болезни Крейцфельда-Якоба, когда он может развиваться в дебюте), а возникает в течение первого года заболевания.

Выделяется три варианта синдрома «чужой конечности» — лобный и каллозальный (вследствие поражения мозолистого тела) объединяются в передний вариант и задний вариант. Задний вариант чаще встречается при КБС, он поражает обычно недоминантную конечность (вследствие поражения теменной доли недоминантного полушария). Он характеризуется ощущением, того, что поражённая конечность не является частью собственного тела. Нарушение часто сочетается с другими корковыми симптомами — включая сенсорный геминеглект и астереогноз. Характерные моторные симптомы не так выражены, как при лобном варианте, но могут проявляться симптомом «левитации», другими нецеленаправленными движениями, нарушением положения конечности и атаксией.

Таблица 1 Дифференциальный диагноз синдрома «чужой конечности»

Расстройство

Определение/Характерная черта

Хватательный рефлекс

Простой лобный симптом

Утилизационное (полевое) поведение

Непроизвольное (и неуместное) использование находящегося в доступности объекта по его прямому назначению

Геминеглект

Утрата осознания принадлежности конечности к собственному телу

Зеркальные движения

Рука непроизвольно повторяет движения противоположной конечности

Псевдоатетоз

Непроизвольные движения конечности ввиду утраты проприоцептивной чувствительности

Дистония конечности специфического вида действия

Вызванные определёнными видами деятельности патологические положения конечности (например, писчий спазм)

Фокальная дистония

Патологическое положение конечности, которое может усилиться при отвлечении пациента или при усилии, создаваемом другими группами мышц

Гемибаллизм

Односторонние крупноамплитудные движения конечностей — более амплитудная хорея

Стойкие клонические приступы (clonic perseveration)

Ритмичные стереотипные и повторные движения

Гемиатаксия

Неловкая конечность, поражённая атаксией, без непроизвольных движений в ней