Апраксия конечностей
Апраксия конечностей является наиболее часто выявляемым корковым симптомом кортикобазального синдрома (встречается у 70 — 80 % пациентов). Это нарушение высших корковых функций, проявляющееся нарушением способности к выполнению сложных действий, полученной с опытом или при обучении и сохранности первичных сенсорных и моторных функций.
Наиболее распространена классификация апраксий по H. Liepmann, в которой выделяют идеаторную (результат разрушения идеи, пространственно-временного образа движения), идеомоторную (следствие прерывания связи между сохранными пространственно-временным образом движения и «паттерном иннервации» — больной знает что делать, но не знает как) и конечностно-кинетическую форму (идеокинетическую) (нарушение плавности и последовательности движений вследствие разобщения корковых и подкорковых структур).
Существуют более конкретные виды апраксии — апраксия ходьбы, конструктивная апраксия (невозможность копирования изображения или объекта), апраксия одевания, оробукальная апраксия и апраксия речи.
Апраксия, имея сложный патологический субстрат, обычно поражает обе стороны тела. Поскольку проявления кортикобазального синдрома обычно асимметричные, выявление апраксии не менее поражённой стороне является дополнительным свидетельством в пользу того, что нарушения связаны не только с экстрапирамидной патологией — ригидностью и гипокинезией.
При скрининге апраксии эффективно использование тестов для оценки сложных движений:
-
Изображение привычных действий, нарушение при выполнении этого задания связано с идеомоторной апраксией (наиболее распространённой при кортикобазальном синдроме).
-
Выполнение сложных, многоэтапных заданий. Нарушения этого процесса называется концептуальной или идеаторной апраксией, предполагая, что в основе нарушений лежит дефицит знаний об объектах, над которыми производятся действия.
-
Выполнение повторных движений с вовлечением дистальных отделов конечностей, например, постукивание пальцами друг о друга (теппинг) — тест на кинетическую (эфферентную) апраксию конечностей
Апраксия саккад и другие глазодвигательные нарушения
Традиционно, при клинической диагностике кортикобазального синдрома выявляют апраксию саккад, которая проявляется клинически трудностью и замедленностью начала следящих движений глаз за предметом, использование вспомогательных движений головой одновременно с движениями глазами или с опережением. Обычно нарушения следящих движений глаз более выражены в сторону наиболее поражённой конечности. В противоположность ПНП, скорость следящих движений при КБД нормальная.
Патологический субстрат апраксии саккад не установлен.
Рисунок 1 Схематическое изображение типичных нарушений саккад при КБС в сравнении с БП и ПНП В этой схеме записи движений глаз пациентам было предложено выполнить слежение за предметом, движущимся влево на 20°, как можно быстрее. Ось Y — амплитуда смещения, ось X — время. Недостаточность следящего движения, за которой следует вторичная саккада, считается нормальной. У пациентов с БП обычно наблюдается легкая гипометрия (недоведение глаз при слежении), требующая двух или более корректирующих саккад для достижения цели. При КБС, степень гипометрии саккад часто превышает таковую при БП, при этом ключевой особенностью является задержка старта саккад (глазодвигательная апраксия). Для ПНП характерна ранняя замедленность саккад (особенно вертикальных), с развитием значительной гипометрии с течением времени. Рисунок Bronstein & Anderson (2021), распространен по ссылке https://doi.org/10.6084/m9.figshare. 14390951 под лицензией CC-BY 4.0.