На протяжении всего заболевания, миоклония встречается примерно в 27% случаев. Симптомы чаще всего фокальные, вовлекающие верхние конечности, в меньшей степени — лицо, чаще, чем при других заболеваниях возникает в ответ на сенсорные раздражители и отдельные произвольные движения (т. е. стимул-зависимый), а иногда накладывающийся на дистонию конечностей. Учитывая преимущественное вовлечение коры при КБД и фокальные, преимущественно дистальные, гиперсинхронные подергивания, а также данные о корковой гипервозбудимости, полученные с использованием магнитной стимуляции мозга, позволяют предположить, что миоклонии у этих пациентов, вероятно, имеет корковое происхождение.
Электрофизиологически миоклонус при КБД отличается от кортикального рефлекторного миоклонуса более короткой латентностью рефлекторных подергиваний (40 мс против 50 мс в мышцах руки), отсутствием увеличения корковых сенсорных вызванных потенциалов и отсутствием предшествующего коркового разряда на усредненной ЭЭГ перед каждым подергиванием. Предполагается, что эти различия возникают из-за усиленного прямого сенсорного входа в моторную кору при КБД, в отличие от аномальных прямых связей через сенсорную кору к моторной коре или через мозжечково-таламо-корковые проекции при кортикальном рефлекторном миоклонусе. Специфическим электрофизиологическим подтверждением данной гипотезы является то, что латентность рефлекторного миоклонуса при КБД всего на 1–2 мс превышает общее время транзита афферентного и эфферентного сигналов до коры и обратно.