Общество доказательной неврологии
Личный кабинет
Поиск
Личный кабинет

Критерии диагностики

К настоящему времени не утратили актуальности клинические критерии Armstrong, M. J. (2013). Со временем совершенствуется диагностика состояний, протекающих с КБС, но патологически отличающихся от КБД, ввиду большей распространённости — прежде всего — БА, критерии исключения становятся более многообразными за счёт появления новых лабораторных возможностей.

Было выделено 4 доминирующих фенотипа КБД:

1) Кортикобазальный синдром (КБС) (выделяется возможный и вероятный);

2) Лобный поведенческо-пространственный синдром (ЛППС, напоминающий поведенческий вариант лобно-височной деменции);

3) Первичная прогрессирующая афазия с нарушением беглости речи и аграмматизмами;

4) Синдром ПНП (напоминающий синдром Ричардсона — сочетание паралича взора и повторных падений)

Потенциальными проявлениями заболевания могут быть (Bhatti, K. S. Sun, C. E. 2025).

  • Альцгеймероподобный амнестический фенотип,

  • Проводниковая афазия с выраженным нарушением повторения слов,

  • Задняя кортикальная атрофия с триадой синдрома Балинта — оптическая атаксия, глазодвигательная апраксия, симультанная агнозия,

  • Нарушения сна, включая, нарушения поведения во сне с быстрым движением глаз и бессонницу,

  • Нейропсихиатрические нарушения, такие как апатия, депрессия, ажитация или импульсивность,

  • Вегетативные нарушения, такие как недержание мочи и запоры,

  • Прогрессирующие окуловизуальные нарушения,

  • Лобные нарушения походки.

Таблица 3 Предполагаемые клинические фенотипы (синдромы), сочетающиеся с патологическими характеристиками кортикобазальной дегенерации

Синдром

Признаки

Вероятный кортикобазальный синдром

Асимметричное развитие 2-х из указанных признаков a) ригидность или акинезия конечностей, b) дистония конечностей, c) миоклония конечностей с d) оробукальной апраксией или апраксией конечностей, e) корковыми нарушениями чувствительности, f) феноменом «чужой конечности» (а не просто левитации)

Возможный кортикобазальный синдром

Может быть симметрично 1-х из указанных признаков a) ригидность или акинезия конечностей, b) дистония конечностей, c) миоклония конечностей с d) оробукальной апраксией или апраксией конечностей, e) корковыми нарушениями чувствительности, f) феноменом «чужой конечности» (а не просто левитации)

Лобный поведенческо-пространственный синдром

Два из: a) нарушения исполнительных функций, b) поведенческие и личностные нарушения, c) зрительно-пространственные нарушения

Первичная прогрессирующая афазия с нарушением беглости речи и аграмматизмами

Затруднения в речи с аграмматизмами плюс один из a) нарушенное понимание предложений и грамматических конструкций с относительно сохранным пониманием отдельных слов, или b) неуверенность, нарушения речевой продукции (апраксия речи)

Синдром прогрессирующего надъядерного паралича

Три из: a) аксиальная ригидность или симметричная ригидность или гипокинезия конечностей, b) постуральная неустойчивость или падения, c) недержание мочи, d) поведенческие нарушения, e) надъядерный паралич вертикального взора или замедление вертикальных саккад

Таблица 4 Диагностические критерии кортикобазальной дегенерации

Критерии вероятной КБД для клинических исследований

Клинические критерии возможной КБД

Начало

Постепенное начало и прогрессирование

Постепенное начало и прогрессирование

Минимальная продолжительность симптомов (лет)

1

1

Возраст на момент начала

≥50 лет

Нет минимального возраста

Семейный анамнез (2 и более родственников)

Исключается

Допускается

Возможные фенотипы (см. Таблицу)

1) Вероятный КБС или 2) ЛППС или авППА плюс один из признаков КБС (a–f)

1) Возможный КБС или 2) ЛППС или авППА или 3) ПНП плюс не менее одного признака КБС b–f

Генетическая мутация, вовлекающая кодирование тау-протеинов (например, MAPT)

Исключается

Допускается

Критерии исключения для критериев вероятного КБС для клинических исследований и возможного КБС:

  1. Признаки болезни диффузных телец Леви: характерный паркинсонический тремор покоя с частотой 4 Гц, выраженный и стойкий эффект на препараты леводопы или галлюцинации.

  2. Признаки мультисистемной атрофии: вегетативные нарушения или выраженные мозжечковые знаки.

  3. Признаки бокового амиотрофического склероза: наличие признаков поражения верхних и нижних мотонейронов.

  4. Семантический и логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии.

  5. Очаговые повреждения головного мозга, соответствующие топически выявленным симптомам.

  6. Мутация гранулина или снижение плазменного уровня програнулина; мутации TDP-43; FUS (Fused in sarcoma)

  7. Признаки болезни Альцгеймера (за исключением ряда случаев сочетания КБД с накоплением бета-амилоида — ) — Сниженное значение соотношения уровня Аβ42 к уровню тау-белка; подтверждение наличия амилоидной патологии по данным позитронно-эмиссионной томографии с питтсбургской субстанцией или другим бета-амилоидным лигандом; генетические мутации, ассоциированные с БА (в генах PSEN1, PSEN2, APP).

Меню сайта