КБД считается самым сложным для прижизненной диагностики видом атипичного паркинсонизма (Grijalvo-Perez, A. M. 2014). Большинство эпидемиологических работ посвящено распространённости кортико-базального синдрома (доля случаев КБС, которые будут патологически верифицированы как КБД по совокупности доступных данных видится около 40 %).
Winter, Y. Bezdolnyy, Y. 2010 при оценке крупного района Москвы с численностью населения более 1,2 млн человек с 2006 по 2008 года установили, что первичная заболеваемость для болезни Паркинсона составила 9,3 на 100 000/человек в год [95% ДИ 8,01–10,15], мультисистемной атрофии — 0,11 (95% ДИ 0,03–0,23), для прогрессирующего надъядерного паралича 0,14 (95% ДИ 0,08–0,21), и для кортикобазальной дегенерации — 0,02 (95% ДИ 0,01–0,12).
Симптомы депрессии <на момент постановки диагноза> отмечались у 34 % больных БП и 50 % больных атипичным паркинсонизмом.
Заболевание обычно проявляется в позднем возрасте, при этом самый молодой случай, подтвержденный патологически, зафиксирован в возрасте 42 лет, а средний возраст начала — около 65 лет (Coyle-Gilchrist с соавт. 2016, Erkkinen, M. G. Kim, 2018). При сравнении различных видов атипичного паркинсонизма наиболее ранний возраст дебюта характерен для МСА — в конце пятой декады; затем — для КБД — в начале шестой декады; и, наконец, — для ПНП — в конце шестой декады (Lee, M. C. Yang, Y. C. 2021).
В серии посмертных исследований в Банке головного мозга мозга CurePSP при клинике Майо (Джексонвилл, Флорида), было изучено 76 случаев патологически подтвержденной КБД. Установлено, что средний возраст смерти — 70 ± 8,7 лет (диапазон 46–89 лет), по совокупности данных посмертных исследований, заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин.