В соответствии с МКБ-10, КБД относится к группе «Другие уточнённые дегенеративные болезни базальных ганглиев» — G23.8 В МКБ-11, более корректная формулировка — 8A00.1Y — группа «Атипичный паркинсонизм (8A00.1), наряду с прогрессирующим надъядерным параличом, мультисистемной атрофией, болезнью диффузных телец Леви. Группа включает разделы для других уточнённых видов типичного паркинсонизма и неуточнённых видов типичного паркинсонизма. Последний — 8A00.1Z — на практике придётся пользовать для диагнозов, установленных клинически, оставив код 8A00.1Y для случаев с посмертной патологоанатомической верификацией.
Код 6D85. Y используется для обозначения деменции, ассоциированной с КБД, только как дополнительный к основному заболеванию. Использование кода, ввиду сложности клинико-патологических соответствий заболеваний с КБС, тоже возможно только после посмертной патологоанатомической верификации.
Прогрессирующее течение мультисистемных поражений, исключение иных причин (сосудистых, инфекционно-воспалительных, дисметаболических, болезней накопления, митохондриальной патологии и проч. ) позволяет использовать для формулирования диагноза распространённое обозначение «нейродегенеративное заболевание».
По субъективному мнению автора, учитывая, что ни в одной из серий наблюдений КБД не была основной причиной КБС с патологоанатомической верификацией (Рисунок 3), рационально использовать термины «возможная» и «вероятная» кортикобазальная дегенерация в соответствии с клиническими критериями Armstrong, M. J. (2013). Допустимо не выставлять диагноз кортикобазальной дегенерации до патологической верификации, а ограничиться перечислением синдромов в порядке убывания функциональной значимости: «Нейродегенеративное заболевание с кортикобазальным синдромом (акинетикоригидные нарушения, фокальная дистония с вовлечением правой руки, синдром «чужой конечности» справа), депрессивным расстройством, дисфагией, дизартрией. Осложнение: фиксированная сгибательная контрактура в правом локтевом суставе, суставах правой кисти, вторичным болевым синдромом».