Приложения

Поражение

ПНП

КБД

4R таупатии ГГТ

АЗБ

ARTAG

3R таупатия — болезнь Пика

Смешанная 3R/4R таупатия первичная возраст-ассоциированная таупатия (ВАРП)

Гибель нейронов/глиоз

Фронтальная/парацентральная кора

Бледный шар Субталамическое ядро

Чёрное вещество

Покрышка ствола

Красное ядро Покрышка среднего мозга

Зубчатое ядро

Асимметрия перироландических областей, верхние части лобной и теменной доли

Чёрное вещество

Лобно-височная (тип I, III) Моторная кора/кортикоспинальный тракт (тип II, III)

Gyrus ambiens*

медиальные структуры височной доли

(CA1)

В подоболочечном, субэпендимальном, периваскулярном пространстве, в области базальных ядер и подкоркового белого вещества долей больших полушарий (ориг. англ.lobar regions)

Лобные, передние и медиальные височные

Дегенерация подкорковых областей/белого вещества

Медиальная височная область

Область гиппокампа (CA2)

Нейрональная

патология/включения

Плотные аргирофильные «шаровидные» клубки

Рыхлые «шаровидные» клубки (менее аргирофильные, с наличием преклубков**) Обильные ахроматические/бал-лоновидные нейроны

Диффузные гранулярные / толстые веретенообразные / круглые подковообразные нейронные цитоплазматические включения

Аргирофильные зёрна в форме запятой

Цитоплазматические преклубки** Баллоновидные нейроны

Интенсивно

аргирофильные

нейрональные

Цитоплазматические включения

(тельца Пика)

Клетки Пика (баллоновидные ахроматические нейроны)

Внутриклеточные НФК Экстрацеллюлярные «призрачные» включения

Глиальная патология/включения

Пучковые астроциты (высоко аргирофильные плотные НФК в теле клетки)

Астроцитарные бляшки (менее аргирофильные НФК в отростках)

Глобулярные олигодендроглиальные/астроцитарные включения

Неаргирофильные пучковые астроцитоподобные включения

Кустовидные астроциты

Шиповидные, зернистые или размытые астроциты.

Ветвистые

астроциты

Нейропильные нити/спиральные тельца

Спиральные тельца

Нейропильные нити

Спиральные тельца Распространённые нейропильные нити

Спиральные тельца

Спиральные тельца

Симптом

Фармакологическое лечение

Нефармакологичекое лечение

Брадикинезия/ригидность

Леводопа (рекомендуется пробное лечение)

Амантадины (препараты «второго ряда»)

Агонисты дофамина (избегать назначения)

Направление на физио/эрготерапию

Дисфагия

Направление к логопеду-нейропсихологу

Компенсаторные приёмы

Повышение комфорта приёма пищи/использование назогастрального зонда

Дистония

Ботулотоксин (препараты «первого ряда»)

Агонисты рецепторов ГАМК (с осторожностью)

Дофаминергические/антихолинергические средства (избегать назначения)

Направление на эрготерапию

Пассивное растягивание

Миорелаксация под контролем

Повышение силы мышц антагонистов

Консультация хирурга (в тяжёлых случаях)

Застывающая походка

Леводопа (рекомендуется пробное лечение)

Амантадины

Лазерные указатели, установленные на ходунках

Зрительные и ритмические стимулы-подсказки

Ходьба по кругу (Arc turning)

Гипофония

Леводопа

Лечение по методу Ли Сильвермана (BIG) — LSVT BIG

Персональный усилитель громкости речи

Нарушения равновесия/падения

Леводопа (рекомендуется пробное лечение)

Препараты кальция и витамина D

Бифосфонаты

Направление на физио-/эрготерапию

Регулярные упражнения (тредмил)

Многокомпонентные программы физической активности

Вспомогательные устройства

Скрининг остеопороза

Затруднения в экспрессивной речи

Направление к логопеду-нейропсихологу

Эндоскопическое и контрастное рентгеновское исследование с барием

Использование технических средств для коммуникации

Миоклонии

Леветирацетам (с осторожностью)

Клоназепам (с осторожностью)

Пирацетам, габапентин и вальпроевая кислота (нет доказательных данных об использовании)

Насильственный смех/насильственный плач

Декстрометорфан-хинидин

Набор обучающих карточек

Сиалорея

Ботулотоксин (с осторожностью)

Гликопирролат/скополамин (избегать назначения)

Направление к логопеду-нейропсихологу

Направление на эрготерапию

Тремор

Леводопа, амантадин (тремор покоя)

Ботулотоксин (тяжёлый дистонический тремор)

Адаптивные устройства (утяжелённые столовые приборы)

Зрительные нарушения

Искусственные слёзы (синдром «сухого глаза»)

Ботулотоксин (блефароспазм, апраксия мигания)

Направление к нейроофтальмологу (призматические очки)

Направление на эрготерапию

Упоры для век (плохо переносятся)

Тёмные очки

Снижение массы тела

Миртазапин

Повышение калорийности пищи

Любимые блюда/продукты

Когнитивные нарушения

Нарушения исполнительных функций

Создание безопасной окружающей среды

Направление на эрготерапию

Компенсаторные техники

Функциональные тренировки

Здоровое питание, диета с целью снижения сердечно-сосудистого риска

Вовлечение в когнитивные и социальные задачи

Решение проблем с настроением и сном

Афазия

Направление к логопеду-нейропсихологу

Скрининговое обследование — аудиометрия

Устройства дополнительной и альтернативной коммуникации

Компенсаторные техники коммуникации

Нарушения памяти

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы (избегать назначения при двигательных и поведенческих нарушениях)

Мемантин (избегать назначения)

Компенсаторные техники

Регулярные занятия

Функциональные тренировки

Здоровое питание, диета с целью снижения сердечно-сосудистого риска

Вовлечение в когнитивные и социальные задачи

Решение проблем с настроением и сном

Поведенческие нарушения

Проблемное поведение

СИОЗС (избегать назначения пароксетина)

DICE модель поведенческого вмешательства

Выявление неустановленных ранее соматических и психических проблем

Контроль боли

Решение проблем с настроением и сном

Создание безопасной окружающей среды

Составление распорядка дня/расписания

Повышение активности (физические упражнения и хобби)

Вовлечение в когнитивные и социальные задачи

Обучение ухаживающих лиц на моделях проблемных ситуаций

Индивидуальный план занятий

Тревога/депрессия

СИОЗС (избегать назначения пароксетина)

ИОЗСиН/бупропион (препараты «второго ряда»)

ТЦА (обычно не используются)

ЭСТ (в рефрактерных случаях)

Когнитивно-поведенческая терапия (КПТ)

Осознанная йога

Медитация с инструктором

Апатия/инертность

«Стимулирующие» антидепрессанты (например, ИОЗСиН)

Метилфенидат (с осторожностью)

избегать назначения СИОЗС (могут усилить апатию)

Регулярные тренировки

Активность в соответствии с расписанием

Ажитация/агрессия

СИОЗС (например, циталопрам)

Антипсихотики (по-возможности, избегать назначения)

Препараты лития в низкой дозе (избегать назначения при нарушениях походки)

Музыкотерапия

Лечение при помощи домашних животных

Ароматерапия

Массаж/телесно ориентированная психотерапия

См. «Проблемное поведение»

Другие симптомы

Бессонница/общая слабость

Мелатонин

Суворексант

Тразодон (с осторожностью)

Бензодиазепины (по-возможности, избегать назначения)

Регулярная физическая нагрузка

Гигиена сна

Скрининг сонного апноэ

Создание режима сна

Сиеста/дремота по расписанию

Контроль мочеиспускания

Мирабегрон

Антиспастические средства например, толтеродин, троспиум, солфенацин, дарифенацин)

Антихолинергические средства (например, оксибутинин; избегать назначения по возможности)

Ботулотоксин

Направление к урологу

Тренировка мочевого пузыря

Упражнения для укрепления мышц тазового дна

Электромиостимуляция

Урологические прокладки

Запоры

Полиэтиленгликоль, сенна, лактулоза, суппозитории с бисакодилом

Увеличить потребление жидкости

Диета, богатая клетчаткой

Регулярная физическая активность

Подход

Метод

Описание, механизм действия

Режим

Кормление в положении сидя

Кормите пациента в постели с приподнятым на 45 — 90 ˚ головным концом, используйте гравитацию, чтобы помочь пище двигаться по пищеварительному тракту.

Приведение подбородка к груди при кормлении

Уменьшается просвет входа в гортань, снижается риск аспирации.

Туалет полости рта после кормления

Профилактика аспирации, повышение комфорта пациента с грубыми нарушениями глотания, повышение приверженности лечению

Предпочтительное использование чайной ложки

Обеспечение подачи пищи малыми порциями, снижение нагрузки на произвольные компоненты акта глотания, профилактика аспирации

Самостоятельное пользование столовым прибором

Дополнительная афферентация для произвольных компонентов акта глотания, дополнительный механизм обратной связи для контроля очищения полости рта

Подбор рациона

Использование вязких, мягких и однородных блюд, измельчение обычной пищи в блендере с необходимым количество жидкости (консистенция сметаны)

Минимизация усилий на планирование и выполнение произвольной части акта глотания (откусывания, пережёвывания, транспорта в глотку, очищения ротовой полости)

Осторожность при использовании невязких жидкостей

Снижение вероятности аспирации частиц жидкости

Исключение из рациона продуктов, стимулирующих секрецию (жареного, солёного, острого, продуктов, содержащих кофеин и глутамат)

Снижение вероятности заброса содержимого желудка в пищевод и глотку с последующей аспирацией